Introduzione: presentiamo il caso di un soggetto giovane sottoposto ad intervento chirurgico per un leiomiosarcoma extragastrico peduncolato che si era presentato con una sintomatologia acuta.
Caso clinico: dopo valutazione clinica, strumentale e sieroematologica, il paziente veniva sottoposto ad intervento chirurgico di resezione di un lembo gastrico cuneiforme in blocco con l'omento. Non erano presenti linfoadenopatie né metastasi.
Risultati: completa remissione della patologia con follow up endoscopico e radiologico entrambi negativi per recidiva.
Discussione: le informazioni sul leiomiosarcoma gastrico per quanto riguarda i fattori prognostici, i pattern di presentazione e di recidiva e il miglior metodo di trattamento derivano da una limitata esperienza riportata in letteratura. Benché quasi il 25% dei tumori mesenchimali gastrici abbia crescita esofitica, è estremamente raro il debutto clinico acuto di un leiomiosarcoma peduncolato extragastrico. Poiché la sua diffusione linfatica non è comune, non c?è indicazione in letteratura ad eseguire una linfoadenectomia come per il carcinoma gastrico, né i dati attuali indicano evidenza di insemenzamento intraperitoneale. Sulla base di questi dati, la resezione locale con adeguato margine e senza linfoadenectomia sembra costituire il ?gold standard? quando la neoplasia appare localizzata.
Conclusioni: ulteriori studi sono necessari per stabilire se i tumori stromali a crescita esogastrica possono causare insemenzamento sieroso tumorale che influenza negativamente la prognosi.
English version:
Introduction: a case report of 25 yrs-old man with pedunculated exogastric leiomyosarcoma (with acute onset) surgically treated is presented.
Case report: the patient was operated after clinical, instrumental and blood sample tests. We performed a 5 cm wedge resection of the stomach in continuity with the omentum. Careful inspection revealed neither adenopathy nor metastases.
Results: actual complete remission of pathology. Negative 1 year follow up by endoscopy and CT.
Discussion: information on gastric leiomyosarcoma (LM), such as prognostic factors, patterns of disease recurrence, and optimal methods of treatment, are derived from limited clinical experience. Although about 25% of the gastric mesenchymal tumors present an exogastric growth, pedunculated exogastric leiomyosarcomas are extremely rare. Lymphatic spread of gastric LM is uncommon, therefore a formal lymph node dissection is not standard surgical management. At present, there is no evidence of intraperitoneal seeding from exogastric leiomyosarcomas. Consequently, a local resection with an adequate margin is sufficient when no invasion to the adjacent structures is observed. Neither the addition of lymphadenectomy nor the wider tumor-free margins of a radical gastrectomy seemed superior to the more conservative local excision
Conclusions: further studies are called for to elucidate if exogastric tumours lead to peritoneal seeding and, thereby, affect tumour survival.
