G Chir Vol. 30 - n. 4 - pp. 161-163

Aprile 2009

 

 

Ipotesi eziologica su cinque casi di elastofibroma dorsi

 

M. Scarpulla, M. Accardi1, F. Abruzzo, A. Vitale, A. Abruzzo, G. Vitale

 

 

Riassunto: Ipotesi eziologica su cinque casi di elastofibroma dorsi.

 

M. Scarpulla, M. Accardi, F. Abruzzo,

A. Vitale, A. Abruzzo, G. Vitale

 

L’elastofibroma dorsi è un rara neoformazione benigna dei tessuti molli della parete toracica, situata quasi sempre nella regione sottoscapolare. Colpisce i soggetti adulti di età avanzata e in prevalenza il sesso femminile. Il lato maggiormente interessato è il destro, ma può essere bilaterale. Pur essendo la patogenesi ancora sconosciuta, si ritiene che il continuo “sfregamento” della scapola sulla parete toracica possa determinare la crescita dell’elastofibroma. Clinicamente si pone diagnosi differenziale con il sarcoma, ma la tipicità della sede e l’immagine RMN orientano per la diagnosi di elastofibroma, che naturalmente deve essere sempre confermata dall’esame istologico.

Gli Autori presentano la loro esperienza su cinque pazienti, con un’età media di 64 anni, affetti da elastofibroma dorsi. In due casi si trattava di un muratore e di un’ostetrica, con neoformazione bilaterale; negli altri tre casi, due insegnanti e un notaio, la lesione era monolaterale destra. La diagnosi è stata fatta con l’utilizzo della TC, che ha mostrato una neoformazione a densità disomogenea, e della RMN, che evidenziava aree intralesionali, di media ed alta intensità di segnale, in un contesto di tessuto a bassa intensità sia nelle sequenze pesate in T1 che in T2. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico e la diagnosi è stata confermata dall’esame istologico.

La prevalenza della localizzazione destra, riscontrata in letteratura, l’analogia tra professione e localizzazione della lesione, la predilezione del sesso femminile avvalorano, secondo gli Autori, l’ipotesi eziologica che considera la neoformazione una risposta proliferativa del tessuto connettivo a sollecitazioni meccaniche ripetute, con conseguente esagerata fibrillogenesi elastica dovuta verosimilmente a predisposizione genetica.

Summary: Etiological hypothesis on five cases of elastofibroma dorsi.

 

M. Scarpulla, M. Accardi, F. Abruzzo,

A. Vitale, A. Abruzzo, G. Vitale

 

Elastofibroma dorsi is a rare benign lesion of the soft tissue of the thoracic wall, usually located in the subscapular region. It occurs mostly in elderly women patients. This lesion usually arises in right region but it can also be bilateral. Even if the pathogenesis is still unknown, it is considered that “rubbing” of the scapula against the thorax wall could determine growth of the elastofibroma. The differential diagnosis from sarcoma is required but the typical localization and the MRI suggest the diagnosis wich should be confirm with the istological exam.

The Authors present their experience on five patients, with a median age of 64, affected by elastofibroma dorsi. In two cases, a builder and an obstetrician, the lesion was bilateral; in the other three cases, two teachers and a notary, the lesion are right-sided. A thorax computed tomography (CT) revealed a lesion with heterogeneous density, and the magnetic resonance imaging (MRI) , shows intralesional areas of medium and high intensity signals in the tissue with low intensity in both T12 and T2-sequences.

The patient underwent surgery and diagnosis was confirmed by the istological exam. Prevalence of the right localization reported in literature, the correlation between the job of the patients and the lesion localization, more evident in the women, confirmed, according to the other Authors, the etiological hypothesis which considers the lesion as a proliferative response of the connective tissue to the repeated mechanical stress wich excessive elastic fibrollogenesis probably due to genetic predisposition.

 

Key Words: Elastofibroma dorsi - Chirurgia.

            Elastofibroma dorsi - Surgery.

 

 

Introduzione

 

L’elastofibroma dorsi è un raro tumore benigno dei tessuti molli della parete toracica e ha una localizzazione tipicamente infrascapolare, tra i muscoli grande dorsale e dentato anteriore (1). Si presenta con maggiore frequenza nelle donne anziane, più spesso con localizzazione bilaterale (1, 2). La patogenesi è sconosciuta, ma si ritiene che i microtraumi e lo “sfregamento” della scapola sui tessuti della parete toracica possano agire da fattore scatenante la crescita del tumore (3, 4). La diagnosi differenziale con i sarcomi viene fatta con la RMN ed è dettata dalle caratteristiche dell’immagine e dalla tipicità della localizzazione (5).

Gli Autori illustrano cinque casi di elastofibroma dorsi, di cui due  bilaterali.

 

 

Pazienti e metodi

 

Presentiamo una serie di cinque pazienti con elastofibroma dorsi, tre di sesso femminile e due di sesso maschile, dell’età media di 64 anni (50-76). In due dei pazienti la localizzazione era bilaterale. Nei tre pazienti con localizzazione monolaterale, la sede era infrascapolare destra. Tutti i pazienti hanno riferito la comparsa della tumefazione, a lento accrescimento, da più di un anno. La sintomatologia riferita è stata un “fastidio” nei movimenti dell’articolazione scapolo-omerale, un senso di pesantezza nella sede della lesione e un leggero dolore accentuato dai movimenti di abduzione esterna dell’arto superiore.

Clinicamente le lesioni apparivano come massa solida, localizzata in regione sottoscapolare e aderente alla parete toracica. I pazienti sono stati studiati con esame TC e/o RMN. Quest’ultima ha evidenziato aree intralesionali di media ed alta intensità di segnale in un contesto di tessuto a bassa intensità, sia nelle sequenze pesate in T1 che in T2, pattern proprio del tessuto fibroelastico (Fig. 1).

Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico; l’anestesia è stata per il primo locoregionale e per gli altri quattro generale. La scelta successiva dell’anestesia generale è stata dettata dall’assenza costante di margini netti della lesione e dalle aderenze con il piano costale, elementi che rendono l’intervento indaginoso e quindi, in anestesia locale, sofferenza del paziente. Gli interventi chirurgici sono stati eseguiti attraverso minitoracotomia postero-laterale; dissociati il muscolo grande dorsale e la fascia del dentato anteriore, la lesione si è sempre presentata al di sotto di questa, aderente al piano costale, con sviluppo sottoscapolare e intimi rapporti con le fibre muscolari del dentato o del trapezio.

Tutte le lesioni asportate sono state sottoposte ad esame istologico che ha confermato la diagnosi di elastofibroma dorsi. L’intervento chirurgico è stato risolutore e non abbiamo avuto complicanze funzionali né recidive.

 

 

Discussione

 

L’elastofibroma dorsi è un tumore benigno che presenta localizzazione tipica in regione sottoscapolare (1, 2), può essere bilaterale e quando monolaterale interessa prevalentemente il lato destro, come si evince dalla letteratura (1-3) e come riscontrato nella nostra serie.

Colpisce soggetti di età media (picco intorno ai 60 anni), cioè soggetti da un certo tempo in attività lavorativa (3-5). Localizzazione prevalente a destra ed età convalidano l’ipotesi eziologica dello “sfregamento” della scapola sui muscoli viciniori e la parete toracica, che in soggetti predisposti determinerebbe la crescita e la proliferazione delle cellule fibroelastiche.

Nella nostra casistica i tre casi monolaterali  (lato destro) si sono presentati in due insegnanti di lettere e in un notaio, mentre la localizzazione bilaterale riguardava un’ostetrica e un muratore. Questo avvalora l’ipotesi eziopatologica, poiché sussiste una correlazione tra attività svolta e bilateralità/monolateralità della lesione. Nell’ostetrica e nel muratore si è avuta verosimilmente una sollecitazione di entrambe le articolazioni scapolo-omerali; il notaio e le insegnanti, hanno prevalentemente sollecitato l’articolazione destra. Sarebbe molto interessante, per avvalorare la nostra tesi, il riscontro di un caso di elastofibroma sinistro in un mancino. Clinicamente la lesione si presenta come una massa dura ed aderente al piano costale che pertanto pone problemi diagnostici differenziali con il sarcoma (2-4). La tipicità della sede, soprattutto se bilaterale, e il pattern RMN (3-5) indirizzano verso la diagnosi di elastofibroma dorsi, che deve essere sempre confermata dall’esame istologico.

L’intervento chirurgico va condotto in anestesia generale per l’assenza di bordi nettamente delimitati della formazione e per le tenaci aderenze con il piano costale; l’exeresi in anestesia locale determina infatti un’inutile sofferenza per il paziente, com’è stato per il nostro primo caso. L’intervento chirurgico è stato risolutore e non si sono riscontrate recidive.

 

 

Conclusione

 

L’elastofibroma dorsi è un tumore benigno che si caratterizza per la tipicità della localizzazione sottoscapolare più spesso destra e talora bilaterale (1, 2, 5). Colpisce soggetti di età adulta avanzata, con prevalenza per il sesso femminile (2, 5). L’ipotesi patogenetica poggia sullo “sfregamento” della scapola sulla parete toracica (1, 4) che, in soggetti predisposti, determina la comparsa della lesione. L’eventuale predisposizione genetica potrebbe essere legata al sesso femminile.

La diagnosi viene posta con la RMN che presenta un quadro tipico della lesione, maggiormente significativo nei casi di bilateralità (5), ma deve essere naturalmente confermata dall’esame istologico. L’intervento chirurgico di asportazione deve essere fatto in anestesia generale e risulta di regola risolutore, senza insorgenza di recidive a distanza.

 

 

Bibliografia

 

1.         Fibla J, Molis L, Marco V, Pèrez J, Vidal G. Bilateral elastofibroma dorsi. Jont Bone Spine 2007; 74(2): 194-6.

2.         Erdas E, Licheni S, Pinna G, Gerosa C, Ragazzo G. Elastofibroma dorsi: Case reported and review of the literature. G Chir 2006;27(10):372-6.

3.         Charissoux JL,  Mabit C, Fiorenza F, Gougan T, Leboutet MJ. Elastofibroma in the scapular region. A case report and review of the literature. Rev Chir Orthop reparatrice Appar Mot 2000;86(1):98-103.

4.         Daigeler A, Vogt PM, Busch K, Pennekamp W, Weyhe D, Lehnhardt M, Steinstraesser L, Steinau HU, Kuhnen. Elastofibroma dorsi-differential diagnosis in the chest wall tumors. World J Surg Oncol 2007;5:5.

5.         Naylor MF, Nascimento AG, Sherrinck AD, McLeod RA. Elastofibroma dorsi: radiologic findings in 12 patients.AJR Am J Roentgenol 1996;167(3):683-7.