G Chir Vol. 29 - n. 10 - pp. 427-428

Ottobre 2008

 

 

Liposarcoma dorsocervicale in un paziente HIV-positivo

 

G. Leonetti, A. Forte, A. Covotta, S. Manfredelli, S. CampO,  M. Bezzi,

P. Pastore

 

 

Riassunto: Liposarcoma dorsocervicale in un paziente HIV-positivo.

 

G. Leonetti, A. Forte, A. Covotta,

S. Manfredelli, S. Campo, M. Bezzi, P. Pastore

 

L’associazione tra liposarcoma dorsocervicale ed infezione da HIV è un evento poco noto in letteratura. L’eziopatogenesi è complessa e ancora non chiara ed i sintomi clinici possono essere diversi, sfumati o addirittura assenti. La diagnosi preoperatoria si avvale delle moderne tecniche d’imaging ed il trattamento di scelta è, in casi selezionati, l’exeresi chirurgica che può garantire buoni risultati a distanza.

Viene riportato il caso clinico di un paziente HIV-positivo da noi operato di un liposarcoma dorsocervicale.

Summary: A case of dorsocervical liposarcoma in HIV patient.

 

G. Leonetti, A. Forte, A. Covotta,

S. Manfredelli, S. Campo, M. Bezzi, P. Pastore

 

Association between dorsocervical liposarcoma and HIV infection is uncommon. The ethiopatogenesis remains unclear and clinical symptoms can be various, often not very evident or absolutely absent. Preoperative diagnosis is based on modern imaging techniques. In selected cases, the ideal procedure is surgical treatment wich allows good long-term results.

A case of dorsocervical liposarcoma in HIV patient is presented

 

 

Key Words: Liposarcoma dorsocervicale - Infezione da HIV - Chirurgia.

                   Dorsocervical liposarcoma - HIV infection - Surgery.

 

 

Premessa

 

L’infezione da HIV e la conseguente distruzione dei linfociti T helper predispongono sia alle infezioni da patogeni opportunisti che allo sviluppo di alcuni tumori (1). In particolare, è possibile l’associazione tra liposarcoma ed infezione da HIV, evento raro e spesso misconosciuto. I sintomi clinici variano in rapporto alla sede del tumore e l’exeresi chirurgica con intento curativo rappresenta una opzione terapeutica anche se la prognosi risulta direttamente correlata al grading istologico e allo stadio della neoplasia.

Gli Autori presentano il caso di un paziente HIV-positivo affetto da liposarcoma dorsocervicale e sottoposto ad intervento di exeresi chirurgica nel Dipartimento di Chirurgia “F. Durante” dell’Università degli Studi “La Sapienza” di Roma.

 

 

Caso clinico

 

Giungeva alla nostra osservazione Z. A., maschio di 76 anni, con anamnesi familiare negativa per patologie degne di nota. La storia clinica del paziente evidenziava diagnosi di sieropositività per HIV circa 10 anni prima e conseguente trattamento farmacologico con atazanavir e ritonavir (inibitori delle proteasi), tenofovir e emtricitabina.

Il paziente riferiva la recente comparsa in sede cervicodorsale di una tumefazione del volume di un mandarino, modicamente dolente, ricoperta da cute di colorito vinoso e con tendenza all’aumento volumetrico.

L’esame obiettivo permetteva di apprezzare una tumefazione di circa 3 cm, dolorabile alla palpazione, dai margini non ben definibili, fissa rispetto ai piani superficiali e profondi. La palpazione delle stazioni linfonodali cervicali non evidenziava linfoadenopatie regionali.

Durante il ricovero il paziente era sottoposto ad ecografia con sonda per tessuti molli che mostrava “una neoformazione ipoecogena, tondeggiante, delle dimensioni di circa 3x2 cm, con margini di difficile esplorazione”. La RM con mezzo di contrasto definiva “in sede cervicale posteriore tessuto solido isointenso rispetto al tessuto adiposo, con omogeneo abbattimento del segnale nelle sequenze Fat. Sat.”, reperto riferibile secondo lo specialista radiologo a tessuto adiposo ipertrofico. Infine, come approfondimento diagnostico, si procedeva ad esecuzione di angio-TC total body che risultava negativa per lesioni patologiche a livello viscerale.

Sulla base degli esami diagnostici e del quadro clinico, si poneva indicazione all’exeresi chirurgica in blocco della neoformazione.

Il decorso postoperatorio era esente da complicazioni ed il paziente veniva dimesso in V giornata.

Al follow up a sei mesi il paziente appariva libero da recidiva locale.

L’esame istologico microscopico della lesione descriveva un liposarcoma ben differenziato (lipoma like).

 

 

Discussione

 

Il liposarcoma risulta uno dei tumori maligni più frequenti dei tessuti molli dell’adulto (15-30% secondo le diverse statistiche) (2). Lo si può incontrare in ogni età, ma è eccezionale nell’infanzia: la massima incidenza è nella VI decade, con lieve preferenza  per il sesso maschile. Le sedi maggiormente interessate sono quelle profonde: la coscia (60%) e, a seguire, il poplite ed il grasso retroperitoneale (3).

In letteratura l’insorgenza di liposarcomi in pazienti HIV-positivi è un evento raro e spesso misconosciuto (4); l’eziopatogenesi permane ancora oscura (5, 6). Diversi i fattori chiamati in causa tra i quali la compromissione del sistema immunitario, dovuta alla distruzione dei linfociti T helper CD4, e le alterazioni metaboliche ed endocrine del metabolismo lipidico con conseguenze sulla distribuzione e la “fisiologia” del tessuto adiposo (1, 6-8).

I sintomi clinici, che possono essere sfumati, differiscono ovviamente in rapporto alla localizzazione della neoplasia. Nel nostro paziente, la neoformazione è stata scoperta quando aveva già raggiunto dimensioni ragguardevoli e tali da causare dolenzia locale.

Dal punto di vista diagnostico le moderne tecniche di diagnostica per immagini offrono un valido ausilio anche se la certezza si ottiene solo con l’esame istologico del pezzo operatorio (9). Sicuramente utili sono l’indagine ecografica per una prima valutazione della lesione, la TC e la RMN per chiarirne origine e rapporti, orientarsi sulla natura ed evidenziare eventuali localizzazioni metastatiche a distanza.

L’intervento chirurgico rappresenta la terapia di scelta anche per “prevenire” complicanze legate al lento ma continuo accrescimento della lesione. Nel nostro caso, ad esempio, cominciavano a presentarsi segni di compressione soprattutto delle strutture vascolo-nervose del collo.

L’escissione deve essere radicale per ridurre la possibilità di recidive che sono abbastanza frequenti. L’efficacia dell’intervento rimane comunque condizionata in misura significativa dal timing della diagnosi e dal grado istologico della neoplasia.

Nel nostro caso non si è ritenuto opportuno associare la radioterapia all’intervento chirurgico sia per l’apparente radicalità conseguita sia per la mancanza, in letteratura, di indirizzi precisi sulle opportunità e le modalità di impiego della radioterapia adiuvante nel trattamento di questi tumori in pazienti HIV-positivi.

 

 

Conclusioni

 

L’insorgenza di liposarcomi in pazienti HIV-positivi è stata riportata in un limitato numero di pubblicazioni. L’eziopatogenesi è complessa, i sintomi clinici variabili, la diagnosi e la terapia differenti a secondo dei casi.

Il nostro paziente affetto da liposarcoma dorsocervicale, è stato sottoposto ad intervento di exeresi chirurgica in blocco della neoformazione senza segni, a distanza, di recidiva locale.

 

 

Bibliografia

 

1.         Carr A, Samaras K, Burton S, Law M, Freund J, Chisholm DJ, Cooper DA. A syndrome of peripheral lipodystrophy, hyperlipidaemia and insulin resistence in patients receiving HIV protease inhibitors. AIDS 1998;12:F51-F58.

2.         Enziger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. ST Louis, CV Mosby 1988; 346-382.

3.         Weiss SW. Histological typing of soft tissue tumors. Geneva. World Health Organization 1994.

4.         Grieger TA, Mitchell C, Liebert HP, Cotelingam JD, Wagner KF. Mediastinal liposarcoma in a patient infected with the human immunodeficiency virus. Am J Med 1988; 84:366.

5.         Carr A, Samaras K, Thorisdottir A, Kaufmann GR, Chisholm DJ, Cooper DA. Diagnosis, prediction, and natural course of HIV-1 protease-inhibitor-associated lipodystrophy, hyperlipidaemia, and diabetes mellitus: a cohort study. Lancet 1999; 353:2093-2099.

6.         Carr A, Samaras K, Chisholm DJ, Cooper DA. Pathogenesis of HIV-1-protease inhibitor-associated peripheral lipodystrophy, hyperlipidaemia, and insuline resistance. Lancet 1998; 351:1881-1883.

7.         Viraben R, Aquilina C. Indanivir-associated lipodystrophy. AIDS 1998;12:F37-F39.

8.         Schininà V, Busi Rizzi E, Zaccarelli M, Carvelli C, Bibbolino C. Gynecomastia in male HIV patients MRI and US findings. J Clin Imaging 2002; 26:09-313.

9.         Fizazi K, Ojean C, et al. Sarcome des tissues mous: revue generale. Bull Cancer 1994; 81:835-52.