G Chir Vol. 28 - n. 10 - pp. 377-379

Ottobre 2007

 

 

Emorragia renale spontanea in paziente in emodialisi per nefropatia cistica acquisita:

descrizione di un caso e revisione della letteratura

 

G. Ilias, K. Stamatiou, V. Karanasiou, F. Lebren, F. Sofras

 

 

Riassunto: Emorragia renale spontanea in paziente in emodialisi per nefropatia cistica acquisita: descrizione di un caso e revisione della letteratura.

 

G. Ilias, K. Stamatiou, V. Karanasiou,

F. Lebren, F. Sofras

 

In questo articolo si descrive un raro caso clinico di emorragia renale spontanea in paziente con nefropatia cistica aquisita in emodialisi. Si prospettano le opinioni moderne circa il trattamento di questa situazione rara sulla base di una breve revisione della letteratura.

Summary: Spontaneous renal bleeding in a dialysis patient with acquired cystic disease of the kidney: case report and review of the literature.

 

G. Ilias, K. Stamatiou, V. Karanasiou,

F. Lebren, F. Sofras

 

The aim of this paper is to describe a rare clinical case of spontaneous haemorrhagic rupture of a multicystic kidney in a patient in haemodialysis for acquired cystic disease. We also discuss current issues about the management of this rare condition, with a short review of the literature.

 

Key Words: Nefropatia cistica aquisita - Emodialisi - Emorragia.

                    Acquired renal cystic disease - Hemodialysis - Bleeding.

 

 

Premessa

 

L’emorragia renale spontanea è una evenienza piuttosto rara che può accompagnare una varietà di malattie, come i tumori renali, la granulomatosi di Wegener, la trombosi delle vene renali, la poliarterite nodosa, ecc.

Presentiamo un interessante caso clinico di emorragia renale spontanea dovuta a rottura di rene multicistico in paziente in emodialisi, con una sintetica revisione della letteratura sull’argomento.

 

 

Caso clinico

 

P. E., uomo di 73 anni, si è rivolto al nostro dipartimento per un dolore all’angolo costo-vertebrale destro che si irradiava al fianco omologo e che si aggravava quando il paziente era in movimento. Il dolore si accompagnava a febbre lieve, senso di malessere e spossatezza  ma non a disturbi urinari. Il paziente era pallido con cute fredda; la sua pressione arteriosa  era di 105-55 mmHg, la sua frequenza cardiaca di 95 b/min.

L’esame obiettivo rileva dolorabilità alla palpazione della regione lombare destra e del quadrante superiore destro della parete addominale. La routine emato-chimica metteva in evidenza insufficienza renale cronica, anemizzazione (Hct 35%), leucocitosi (Wbc 12000). In anamnesi patologica erano presenti insufficienza renale cronica terminale in emodialisi, ipertensione arteriosa, valvulopatia aortica, epatite B cronica e podagra. L’esame delle urine rivelava ematuria microscopica.

Il paziente veniva sottoposto ad esame ultrasonografico dell’addome e della pelvi che mostrava reni di dimensioni aumentate, caratterizzati da sostituzione di gran parte della componente parenchimale con multiple formazioni cistiche. Concomitavano litiasi bilaterale e raccolta fluida intorno al rene destro. A causa della diminuzione dell’ematocrito (Hct 29%), si eseguiva tomografia computerizzata con mezzo di contrasto che rivelava ematoma nello spazio retroperitoneale (Figg. 1 e 2).

Dato che la situazione generale del paziente non favoriva il trattamento chirurgico e poiché il paziente l’ha rifiutato, si è deciso un trattamento conservativo con trasfusioni in continuo monitorragio. Alla fine le sue condizioni sono migliorate e si sono stabilizzate.

 

 

Discussione

 

La nefropatia cistica acquisita (acquired renal cystic disease, ARCD) è frequente nei pazienti con insufficienza renale cronica terminale colpendo circa il 30-90% dei pazienti in emodialisi (1). La ARCD è caratterizzata dalla presenza di cisti multiple che si sviluppano nel rene e non altrove e soprattutto sulla superficie esterna dell’organo. L’evoluzione della ARCD è progressiva e dipende dalla durata della emodialisi. Le cisti, pur crescendo lentamente, rimangono asintomatiche, finchè non raggiungono notevoli dimensioni, provocando allora dolore. Più rari sono la degenerazione carcinomatosa, in una percentuale che però raggiunge il 25% dei pazienti con ARCD (2), e il sanguinamento.

L’emorragia, che può verificarsi in seguito alla rottura spontanea della cisti a contenuto ematico piu voluminosa, si evidenzierà con un’ematuria più o meno franca, se la formazione ‘comunica’ con la pelvi renale, o nel caso di sanguinamento perirenale sia con una raccolta ematica limitata sottocapsulare sia con uno spandimento ematico massivo che occupa lo spazio retroperitoneale. La rottura spontanea e l’eventuale emorragia delle cisti renali sono una complicazione rara: meno di una trentina di casi sono riferiti nella letteratura medica internazionale (3-6).

Nonostante il meccanismo con cui l’emorragia si produce non sia noto, si crede che essa sia dovuta all’ uso di eparina durante l’emodialisi oppure ad anomalie funzionali di trombociti e globuli rossi  (7). La presenza di calcoli renali concomitanti in una alta percentuale può imporre la diagnosi differenziale, poiché la manifestazione clinica dell’emorragia renale spontanea dovuta alla rottura del rene multicistico somiglia a quella della colica renale; pertanto sia l’ultrasonografia che la tomografia computerizzata (TC) sono essenziali per la diagnosi di questa complicazione.

Tradizionalmente, il trattamento in questi casi tende ad essere chirurgico sia per il rapido controllo dell’emorragia che per scoprire la presenza di un possibile cancro renale non ancora manifesto (8, 9). Dato che le condizioni generali di tali pazienti sono in genere gravi, la mortalità è alta, raggiungendo il 37,5% (10). Per questa ragione alcuni autori propongono un trattamento conservativo che include l’osservazione e il riequilibrio del paziente per non esporlo, appunto, ad ulteriori rischi. Gli stessi autori raccomandano peraltro un monitoraggio successivo dato che l’associazione con il carcinoma renale si verifica in una alta percentuale di casi (5). Un trattamento conservativo alternativo può essere l’embolizzazione dell’arteria renale per un rapido controllo con minor rischio di un’emorragia massiva.

 

 

Bibliografia

 

1.         Wilson PD. Polycystic kidney disease. N Engl J Med 2004; 350:151-164

2.         Truong LD, Krishnan B, Cao JT, Barrios R, Suki WN. Renal neoplasm in acquired cystic kidney disease. Am J Kidney Dis 1995;26:1-12.

3.         Piccoli GB, Bermond F, Mezza E, et al. Kidney rupture: an unusual and oligosymptomatic complication in a dialysis patient with acquired cystic disease. J Nephrol 2002;15:394-397.

4.         Reiter WJ, Haitel A, Heinz-Peer G, Pycha A,Marberger M. Spontaneous nontraumatic rupture of a contracted kidney with subcapsular and perirenal hematoma in a patient receiving chronic hemodialysis. Urology 1997;50:781-783.

5.         Park K, Tomoyoshi T, Nishimura N. Spontaneous renal subcapsular hematoma in a patient undergoing hemodialysis. J Urol 1986;135:117-19.

6.         Milutinovich J, Follette WC, Scribner BH. Spontaneous retroperitoneal bleeding in patients on chronic hemodialysis. Ann Intern Med 1977;86:189-192.

7.         Mabjeesh NJ, Matzkin H. Spontaneous subcapsular renal hematoma secondary to anticoagulant therapy. J Urol 2001;165: 1201.

8.         Shiba M, Matsuoka Y, Kakimoto K, Hara T, Oda M, Koide T. Renal cell carcinoma in acquired cystic disease of kidney (ACKD) manifested by spontaneous renal rupture: a case report. Hinyokika Kiyo 1997;43:287-289.

9.         Nishikawa Z, Kataoka A, Yuasa T, et al. Renal cell carcinoma in acquired cystic disease of the kidney manifested by spontaneous renal hemorrhage. Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi 2000, 91: 727-730.

10.       Bensalah K, Martinez F, Ourahma S, Bitker M-O, Richard F, Barrou B. Spontaneous rupture of non-tumoral kidney in patients with end stage renal failure: risks and management. Eur Urol 2003, 44: 111-114.