G Chir Vol. 28 - n. 3 - pp. 73-81

Marzo 2007

 

 

L’adenocarcinoma dell’appendice ileo-ciecale: presentazione

di un caso clinico e revisione della letteratura

 

A. Manigrasso, s. Candioli, d. Pironi, v. La torre, a. Panarese,

A.M. Romani, S. Arcieri, d. Tarroni, g. Palazzini, a. Filippini

 

 

Riassunto: L’adenocarcinoma dell’appendice ileo-ciecale: presentazione di un caso clinico e revisione della letteratura.

 

A. Manigrasso, S. Candioli, D. Pironi,

V. La Torre, A. Panarese, A.M. Romani,

S. Arcieri, D. Tarroni, G. Palazzini, A. Filippini

 

L’adenocarcinoma dell’appendice ileo-ciecale è una neoplasia di rara osservazione rappresentando meno dello 0,5% di tutti i tumori dell’apparato gastrointestinale. Nella maggior parte dei casi viene diagnosticato all’esame istologico definitivo di un’appendice asportata per flogosi, talora invece rappresenta un reperto del tutto inatteso, documentato da biopsie estemporanee, in corso di intervento chirurgico eseguito per sospetta appendicite acuta o altra patologia non appendicolare. La storia naturale di tale neoplasia è fortemente condizionata dalle peculiari caratteristiche anatomiche del viscere che ne favoriscono la precoce diffusione e una notevole tendenza alla perforazione. Si associa frequentemente ad altre neoplasie primitive, sincrone o metacrone, a localizzazione colo-rettale o extraintestinale.

Il trattamento chirurgico oncologicamente corretto è l’emicolectomia destra che può essere eseguita come prima procedura, nei casi in cui la neoplasia venga diagnosticata pre- o intraoperatoriamente, o come seconda procedura, due-tre settimane dopo l’appendicectomia, qualora soltanto l’esame istologico dell’appendice asportata riveli la presenza dell’adenocarcinoma. L’emicolectomia destra è il trattamento chirurgico più idoneo in tutti gli istotipi (colico, mucinoso, adenocarcinoide), in presenza di perforazione ed anche nelle neoplasie allo stadio A di Dukes. Durante l’atto operatorio è necessario effettuare un’accurata esplorazione della cavità addominale per la ricerca di neoplasie sincrone, mentre dopo l’intervento  i pazienti dovranno essere sottoposti ad un follow-up regolare e prolungato nel tempo onde diagnosticare precocemente eventuali neoplasie metacrone.

Riportiamo il caso di una donna di 78 anni con adenocarcinoma dell’appendice scoperto casualmente in corso di intervento chirurgico eseguito per un quadro di occlusione intestinale da sospetta neoplasia del cieco.

Summary: Adenocarcinoma of the appendix. A case report and review of the literature.

 

A. Manigrasso, S. Candioli, D. Pironi,

V. La Torre, A. Panarese, A.M. Romani,

S. Arcieri, D. Tarroni, G. Palazzini, A. Filippini

 

Primary adenocarcinoma of the appendix is a rare malignancy that constitutes less than 0,5% of all gastrointestinal neoplasms. Usually the diagnosis is made only after histological examination of surgically removed inflamed appendix. Alternatively represent an unexpected finding, confirmed by frozen section, during surgery performed for acute appendicitis or other non appendiceal pathologies. Natural history is strongly influenced by anatomic peculiarities of the appendix that predispose to early spread and perforation. Frequently is associated with synchronous and metachronous colorectal or extraintestinal cancers.

The correct management is the right hemicolectomy as a primary procedure in the case of preoperatively or intraoperatively diagnosis or as secondary procedure, after two-three weeks from appendectomy, when the microscopic examination of specimen reveals the presence of adenocarcinoma. Right hemicolectomy is the best treatment for all histologic types (colonic, mucinous, adenocarcinoid), in presence of perforation and even in Dukes A tumors. A careful intraoperative search for synchronous lesions and a life-long program of surveillance for the detection of early stage metachronous carcinomas are recommended.

The Authors report a case of primary adenocarcinoma of the appendix occurred in a 78 year-old female patient, diagnosed incidentally during surgery performed for ileus from suspected cecal neoplasm.

 

 

 

Key Words: Neoplasie dell’appendice ileo-ciecale - Adenocarcinoma dell’appendice - Trattamento chirurgico.

                      Appendiceal neoplasms - Adenocarcinoma of the appendix - Surgical treatment.

 

 

 

Introduzione

 

L’adenocarcinoma dell’appendice ileo-ciecale è  una neoplasia estremamente rara ed è improbabile che un chirurgo possa averne esperienza per più di un singolo caso clinico nella sua carriera.

Descritto per la prima volta da Beger nel 1882, rappresenta meno dello 0,5% di tutti i tumori dell’apparato gastrointestinale (1-7). Comprende gli istotipi colico, mucinoso, adenocarcinoide che incidono rispettivamente per il 4%, 8% e 2% tra i tumori epiteliali maligni dell’appendice, essendo il carcinoide (85%) la neoplasia di più frequente riscontro. Sono stati anche descritti tumori maligni dell’appendice di origine non epiteliale (GIST, linfomi) e forme metastatiche da neoplasie del cieco, ovaio, stomaco, polmone e mammella (8-9).

Si manifesta più frequentemente nella VI-VII decade di vita, presenta una lieve predominanza per il sesso maschile e può anche insorgere sul moncone appendicolare invaginato in pazienti operati di appendicectomia (10, 11).

Nella maggior parte dei casi il riscontro della neoplasia si ottiene all’esame istologico definitivo di un’appendice asportata per flogosi, talora invece costituisce un evento del tutto inatteso in corso di un intervento chirurgico eseguito per appendicite acuta o altra patologia.

Nel presente lavoro viene riportato un caso clinico di adenocarcinoma dell’appendice recentemente giunto alla nostra osservazione e, sulla scorta dei dati della Letteratura, vengono esaminati gli aspetti anatomo-patologici, diagnostici e terapeutici di questa patologia.

 

 

Caso clinico

 

L. A. Paziente di sesso femminile, di 78 anni. A 49 anni colecistectomia per litiasi biliare. A 77 anni cpre con papillosfinterotomia e posizionamento di endoprotesi biliare per stenosi della papilla duodenale di origine infiammatoria e diagnosi di pancreatite cronica.

Nel settembre 2004, per l’insorgenza di occasionali episodi di dolore addominale diffuso a tutti i quadranti e modificazione dell’alvo in senso stitico, iniziava terapia medica domiciliare con antispastici e lassativi dalla quale traeva parziale beneficio.

Nel dicembre 2004, in seguito al peggioramento del quadro clinico con comparsa di dolore di tipo colico localizzato nei quadranti addominali superiori ed in regione mesogastrica, occasionali episodi di vomito alimentare, stitichezza ostinata, riduzione dell’appetito, calo ponderale di 13 kg in due mesi, si ricoverava presso la ii divisione di medicina interna del policlinico umberto i dove veniva sottoposta ad una serie di indagini strumentali: l’rx diretta addome mostrava una marcata distensione delle anse del piccolo intestino in assenza di livelli idroaerei, l’rx dell’apparato digerente con pasto baritato evidenziava la presenza di una stenosi irregolare del tratto ileo-ciecale con marcata dilatazione dell’ansa ileale preterminale ed incompleta opacizzazione del cieco (fig.1), la pancolonscopia documentava la presenza di un’area della parete ciecale ricoperta da mucosa irregolare ed anelastica su cui venivano eseguite biopsie multiple che risultavano negative per neoplasia. Il dosaggio dei markers tumorali cea, ca 19/9, ca 50 risultava nella norma, mentre il ca 125 era lievemente aumentato.

Successivamente, per la comparsa di  dolore diffuso a tutti i quadranti addominali, alvo chiuso a feci e gas, vomito alimentare ed il riscontro ad una nuova rx diretta dell’addome di numerosi livelli idroaerei in sede digiuno-ileale, veniva trasferita nel nostro reparto di chirurgia generale con diagnosi di occlusione intestinale (fig.2).

All’esame obiettivo le condizioni generali della paziente erano scadute, l’addome era disteso e dolorabile alla palpazione profonda in tutti i quadranti, non c’era evidenza di masse palpabili, il timpanismo enterocolico era aumentato, la peristalsi era accentuata con timbro metallico; all’esplorazione rettale l’ampolla era vuota e lo scavo pelvico libero e non dolente. I parametri vitali erano i seguenti: pressione arteriosa 110/70 mmhg, frequenza cardiaca 84 b/min, frequenza respiratoria 15 atti/min, temperatura corporea 36,8 °c. Gli esami ematochimici evidenziavano una condizione di anemia sideropenica (emoglobina 9,8 g/dl, globuli rossi 3,24 m/ul, ematocrito 28,7%), disprotidemia (proteine totali 4,8 gr/dl, albumina 2,4 g/dl) e rialzo degli enzimi pancreatici (amilasi 239 u/l, lipasi 357 u/l).

Dopo l’esecuzione in urgenza di una tc addome-pelvi con mdc che documentava  la presenza di una neoformazione del cieco, delle dimensioni di circa 4 cm, infiltrante la parete a tutto spessore con iniziale interessamento del grasso periviscerale, in assenza di linfonodopatie o metastasi a distanza, la paziente veniva sottoposta ad intervento chirurgico per occlusione intestinale da sospetta neoplasia del cieco. Dopo laparotomia mediana, l’esplorazione della cavità addominale evidenziava una notevole dilatazione delle anse ileali, la presenza di una neoformazione dell’appendice ileo-ciecale che ne riproduceva grossolanamente la forma allungata, delle dimensioni di circa 3 x 7 cm, colorito biancastro e consistenza duro-lignea e di alcuni linfonodi ileo-colici aumentati di volume, mentre escludeva la presenza di metastasi epatiche e di infiltrazione dei tessuti circostanti (fig.3). Si eseguiva una emicolectomia destra con ripristino della continuità digestiva mediante anastomosi meccanica ileo-colica latero-laterale. La paziente ebbe un decorso post-operatorio privo di complicanze con ripresa della canalizzazione e dell’alimentazione in quinta giornata e dimissione in decima giornata.

All’esame macroscopico il preparato chirurgico era costituito da cieco, colon destro e parte del trasverso, della lunghezza complessiva di cm 20 in continuità con un segmento di ileo della lunghezza di cm 13  ed una neoformazione dell’appendice ileo-ciecale delle dimensioni di 3x7 cm. Il mesenteriolo appariva ispessito e di consistenza aumentata e si evidenziavano alcuni linfonodi periviscerali aumentati di volume. All’apertura del pezzo il segmento ileale presentava calibro aumentato e pareti ispessite per ipertrofia dello strato muscolare. Prolungando l’apertura verso il cieco, la valvola ileo-ciecale si presentava stenotica e di consistenza dura ed in corrispondenza della base appendicolare era presente un ispessimento della parete colica in assenza di alterazioni del rivestimento mucoso (fig.4). All’apertura dell’appendice la parete risultava diffusamente ispessita per tutta l’estensione dell’organo ed il lume era completamente obliterato.

All’esame istologico, l’appendice risultava diffusamente  infiltrata da una proliferazione di cellule neoplastiche, di media taglia, a margini netti, con nucleo leptocromatico, dislocato lateralmente da un vacuolo mucinico occupante l’intero citoplasma (cellule ad anello con castone) (fig.5). La neoplasia infiltrava la parete a tutto spessore, estendendosi sino alla sierosa ed infiltrando ab extriseco l’ultima ansa ileale. Il tessuto neoplastico era caratterizzato da intensa reazione desmoplastica, assenza di necrosi e scarso infiltrato infiammatorio intra e peri-tumorale e si rilevavano immagini multiple di invasione vascolare e perineurale. Nove dei quindici linfonodi loco-regionali repertati erano sede di ripetizione neoplastica ed i margini di resezione chirurgica colici ed ileali erano indenni. Si concludeva per la diagnosi di adenocarcinoma dell’appendice con cellule ad anello con castone (pt4 pn2 mx, stadio iiic, g3).

La paziente è stata sottoposta a chemioterapia adiuvante ed è inserita in un protocollo di follow-up che prevede l’esecuzione di esami clinico-strumentali a cadenze regolari e all’ultimo controllo effettuato a 15 mesi dall’intervento chirurgico è vivente e libera da malattia.

 

 

Discussione

 

L’adenocarcinoma dell’appendice ileo-ciecale è una patologia di rara osservazione rappresentando meno dello 0,5% di tutti i tumori dell’apparato gastrointestinale (2-7).

E’ stato descritto per la prima volta da Beger (1) nel 1882 e da allora sono stati riportati in Letteratura soprattutto singoli casi clinici e solo poche casistiche numerose (Tab.1).

L’incidenza di tale neoplasia nelle casistiche di appendicectomia varia dallo 0,06 allo 0,2% (3,4,11-16).

In una serie di 71.000 appendici sottoposte ad esame istologico D.C. Collins ha riscontrato 57 casi di adenocarcinoma pari allo 0,08%; nella casistica di R.W. Gilhome comprendente 9.380 appendici ed in quella di H. Ito costituita da 7.980 appendici ne sono stati osservati 10 ed 8 casi rispettivamente, pari allo 0,1% (3,4,14).

 L’adenocarcinoma si manifesta più frequentemente nella VI-VII decade di vita con un range di età dai 18 agli 88 anni, presenta una lieve predominanza per il sesso maschile e può anche insorgere sul moncone appendicolare invaginato nei pazienti operati di appendicectomia (10,11).

L’adenocarcinoma  dell’appendice deriva dalla trasformazione di un polipo adenomatoso attraverso la sequenza adenoma-carcinoma e comprende due varianti: l’adenocarcinoma di tipo colico e l’adenocarcinoma di tipo mucinoso che incidono rispettivamente per il 4% e l’8% di tutti i tumori epiteliali maligni dell’appendice, essendo il carcinoide (85%) l’istotipo di più frequente osservazione (8, 15-17).

L’adenocarcinoma di tipo colico origina dall’evoluzione maligna di un’adenoma tubulare o tubulo-villoso ed è di solito localizzato alla base dell’appendice. Macroscopicamente si presenta sotto forma di un ispessimento di tutta l’appendice o di parti di essa o di lesione polipoide e può diffondere per via linfatica nei linfonodi ileo-colici, mesenterici e para-aortici, per via ematica al fegato e al polmone, per contiguità agli organi vicini e per impianto peritoneale (8, 18, 19).

L’adenocarcinoma mucinoso detto anche mucocele maligno o cistoadenocarcinoma mucinoso  deriva dalla trasformazione maligna di un cistoadenoma e si localizza di solito nel terzo distale del viscere. Macroscopicamente l’appendice assume l’aspetto di una voluminosa cisti ripiena di materiale mucinoso secreto dall’epitelio neoplastico. La neoplasia raramente diffonde per via linfatica ed ematica mentre manifesta una particolare tendenza alla perforazione cui può conseguire il quadro dello pseudomixoma peritonei caratterizzato da impianti di masse gelatinose miste ad epiteli neoplastici nella cavità peritoneale (4, 18, 20, 21).

L’adenocarcinoide definito anche carcinoide mucinoso o globet cell carcinoid è stato riconosciuto negli ultimi 20 anni come entità nosologica a sé stante ed ha un’incidenza pari al 2% nell’ambito dei tumori epiteliali maligni dell’appendice. Manifesta aspetti morfologici suggestivi di una differenziazione sia in senso carcinoide che ghiandolare. Macroscopicamente si presenta sotto forma di un ispessimento di tutta l’appendice a differenza del carcinoide che si presenta sotto forma di un nodulo singolo localizzato comunemente in prossimità dell’apice del viscere. Risulta costituito per lo più da cellule caliciformi mucinosecernenti e da un modesto numero di cellule argentaffini e/o argirofile e può diffondere localmente o dare metastasi a distanza manifestando quindi un comportamento più aggressivo dei tumori carcinoidi (8, 16, 22-24).

La diagnosi preoperatoria di adenocarcinoma dell’appendice è un’evenienza alquanto rara per la bassa incidenza di tale neoplasia, l’aspecificità delle manifestazioni cliniche e la difficoltà di studiare con le attuali indagini strumentali questa parte dell’apparato gastrointestinale.

Il quadro clinico d’esordio è del tutto aspecifico: nel 50-65% dei casi si manifesta con i sintomi ed i segni di una flogosi appendicolare acuta, nel 12-20% dei casi con un quadro di occlusione intestinale o con il reperto obiettivo di una massa palpabile nel quadrante addominale inferiore destro (2, 4, 20, 21). Nella casistica di S.S. Nitecki comprendente 94 casi il quadro clinico iniziale è stato quello di un’appendicite acuta in 47 (50%) e di massa palpabile in fossa iliaca destra in 13 (13,8%) (7). In una serie di 32 casi riportata da J.P.Lenriot in 21(65,6%) il quadro clinico  d’esordio è stato quello di un’appendicite acuta, in 4 (12,5%) di occlusione intestinale ed in 4 (12,5%) di massa palpabile in fossa iliaca destra (23).

Manifestazioni cliniche più rare sono: la melena (18), l’intussuscezione cieco-ciecale  (11,25), l’infiltrazione vescicale che simula un carcinoma della vescica (26), l’infiltrazione vaginale con colporragia (27), l’idropionefrosi per compressione dell’uretere destro (28).

Le indagini strumentali quasi mai vengono eseguite in fase preoperatoria poiché la maggior parte dei pazienti vengono operati in urgenza per un quadro di appendicite acuta. Inoltre l’appendice ileo-ciecale per le sue dimensioni e la peculiare posizione anatomica nella cavità addominale risulta poco visualizzabile con le indagini radiologiche ed ultrasonografiche e difficilmente accessibile con le indagini endoscopiche.

 Le indagini radiologiche ed ultrasonografiche possono rivelarsi utili a porre il sospetto di neoformazione dell’appendice. L’esame radiografico dell’apparato digerente con pasto baritato può evidenziare segni indiretti della presenza di una neoformazione appendicolare quali la mancata opacizzazione del viscere, una riduzione ed irregolarità del calibro e del profilo parietale dell’organo, l’intussuscezione del tumore appendicolare nel cieco, un difetto di riempimento del cieco o dell’ileo terminale come da compressione ab estrinseco. L’ecografia e la TC addome-pelvi consentono di identificare una tumefazione in fossa iliaca destra o un ispessimento della parete del cieco aspetti che tuttavia possono essere comuni anche ad altre patologie quali l’adenocarcinoma del cieco, la malattia di Crohn, l’invaginazione ileo-colica (23, 25, 29).

Invece l’indagine endoscopica che consente l’esecuzione di biopsie mirate è l’unica procedura che  può consentire di definire la natura istologica di una  lesione dell’appendice in fase preoperatoria. Tuttavia lo studio endoscopico dell’appendice, che prevede di ispezionare con accuratezza l’orifizio appendicolare e la mucosa ciecale circostante, risulta alquanto difficoltoso per la ristrettezza del lume del viscere. In seguito al riscontro di lesioni polipoidi aggettanti nel lume è necessaria l’esecuzione di biopsie per ottenerne la tipizzazione istologica, mentre non è consigliabile la polipectomia per il rischio di perforazione del viscere, provvisto di una parete alquanto sottile, e di una non completa asportazione della lesione a causa della difficoltà di visualizzarne la base d’impianto. In Letteratura sono stati riportati solo due casi di adenocarcinoma dell’appendice la cui diagnosi è stata ottenuta preoperatoriamente mediante colonscopia con biopsie (2, 29).

Nel caso da noi osservato né il quadro clinico, nè le diverse indagini eseguite preoperatoriamente (Rx apparato digerente con pasto baritato, colonscopia, TC addome-pelvi) hanno consentito di porre diagnosi di neoplasia dell’appendice, seppure abbiano fatto sospettare la presenza di un tumore maligno come causa dello stato occlusivo.

Anche la diagnosi intraoperatoria risulta difficoltosa in quanto spesso la neoplasia è mascherata da una flogosi appendicolare acuta. Nei casi in cui si sospetta che una flogosi dell’appendice possa celare una neoplasia o in presenza di una neoformazione appendicolare è necessario eseguire biopsie multiple per definire la natura istologica della lesione e quindi consentire l’attuazione di un intervento chirurgico oncologicamente corretto come iniziale ed unica procedura qualora venisse confermata intraoperatoriamente la natura neoplastica della lesione. Nella casistica di S.S. Nitecki la diagnosi intraoperatoria è stata ottenuta nel 32% dei casi, mentre in quella di J.P. Lenriot nel 50% dei casi (7, 23). Da non trascurare l’evenienza di un riscontro casuale di tale patologia nel corso di un intervento chirurgico eseguito per altra indicazione (10-20,2% dei casi) (2, 3. 7, 21).

Nella maggior parte dei casi la diagnosi si ottiene con l’esame istologico definitivo sul preparato chirurgico di appendicectomia.

La storia naturale dell’adenocarcinoma dell’appendice è fortemente condizionata dalle peculiari caratteristiche anatomiche del viscere. In particolare, la  parete è  più sottile di quella degli altri tratti dell’apparato gastroenterico, la sottomucosa in alcune aree è giustapposta al peritoneo per la mancanza o incompletezza degli strati muscolari circolare interno e longitudinale esterno e l’apporto ematico è dato dall’arteria appendicolare che è un vaso a decorso terminale a differenza degli altri segmenti intestinali ove deriva da arcate arteriose rifornite da due arterie (5, 20). Tali peculiarità anatomiche favoriscono la precoce diffusione della neoplasia per contiguità, per via linfatica o ematica e predispongono alla perforazione del viscere con conseguente disseminazione ed impianto di cellule neoplastiche sulle superfici peritoneali adiacenti. Infatti, l’adenocarcinoma dell’appendice ileo-ciecale manifesta una notevole tendenza alla perforazione, riscontrata nel 28-71% dei casi, quindi, è considerato tra i carcinomi dell’apparato gastroenterico quello che più frequentemente va incontro a questo tipo di complicanza, seguito dai tumori dell’esofago (6,7%), del colon-retto (2,6-6,4%) e dello stomaco (0,9-4,4%) (7, 10, 12, 20, 23).

Lo sviluppo di una neoplasia nell’appendice determina precocemente l’occlusione del ristretto lume impedendo lo svuotamento nel cieco delle copiose secrezioni dell’epitelio tumorale. La distensione ed assottigliamento della parete, la compressione delle strutture vascolari e l’ostacolo del ritorno venoso che ne derivano favoriscono l’instaurarsi di fenomeni flogistici che predispongono alla perforazione dell’organo che avviene di solito in corrispondenza della punta. In altri casi tale complicanza si verifica in seguito all’infiltrazione della parete da parte del tumore (30, 31).

La maggior parte degli Autori ritiene che la perforazione dell’adenocarcinoma dell’appendice non rappresenti un fattore prognostico sfavorevole come invece si verifica per le neoplasie del colon (5, 7, 20, 23). Infatti, sebbene possa causare disseminazione ed impianto di cellule tumorali sul peritoneo, spesso conduce ad un intervento chirurgico d’urgenza e quindi ad una diagnosi più precoce della malattia. Nella casistica di S.S. Nitecki la perforazione della neoplasia è stata osservata in 43 su 94 pazienti (45,7%) e non sono state riscontrate differenze statisticamente significative nella sopravvivenza a 5 e 10 anni tra questo gruppo di pazienti e quelli con neoplasia non perforata (7).

La perforazione di un adenocarcinoma mucinoso in più del 50% dei casi può causare il quadro dello pseudomixoma peritonei caratterizzato da impianti peritoneali di materiale mucinoso misto ad elementi neoplastici capaci di crescita autonoma ma senza tendenza all’invasione viscerale. Tale patologia, denominata anche malattia gelatinosa del peritoneo, nella donna è dovuta per lo più ad un cistoadenoma o ad un cistoadenocarcinoma mucoso dell’ovaio. La carcinosi peritoneale consegue invece alla disseminazione peritoneale di un’adenocarcinoma di tipo colico e si caratterizza per l’elevata tendenza infiltrativa degli impianti tumorali (4, 5, 20, 23).

L’adenocarcinoma dell’appendice spesso si associa con altre neoplasie primitive, sincrone o metacrone, a localizzazione colo-rettale o extraintestinale (5, 7, 15, 23). R. Cortina ha riportato un’incidenza di lesioni multiple pari al 23% dei casi, la maggior parte delle quali (66,6%) a  localizzazione nell’apparato gastroenterico. S.S. Nitecki ha riscontrato neoplasie multiple nel 35% dei casi (sincrone nel 18%, metacrone nel 17%) la maggior parte a localizzazione intestinale (51,5%).

Il trattamento chirurgico oncologicamente corretto dell’adenocarcinoma dell’appendice è l’emicolectomia destra avendo tale neoplasia il medesimo potenziale di malignità del cancro del colon destro.

L’emicolectomia destra  può essere eseguita come prima procedura nei casi in cui la neoplasia venga diagnosticata pre o intraoperatoriamente o come seconda procedura, da attuarsi due-tre settimane dopo l’appendicectomia, qualora l’esame istologico dell’appendice asportata per flogosi riveli la presenza di un’adenocarcinoma.

Benché alcuni Autori considerino oncologicamente valida l’appendicectomia per il trattamento delle neoplasie allo stadio A di Dukes (10, 21, 30, 32), la maggior parte ritiene che l’emicolectomia destra sia in tutti i casi il trattamento chirurgico più idoneo in quanto le peculiari caratteristiche anatomiche dell’appendice favoriscono la diffusione anche di neoplasie allo stadio iniziale (2-5, 7, 11, 15, 16, 31, 33).

L’emicolectomia destra ha dato percentuali di sopravvivenza a 5 anni significativamente superiori rispetto all’appendicectomia (S.S.Nitecki: 68% vs 20%; J.P. Lenriot: 73% vs 34%).

Solo l’emicolectomia destra consente di ottenere un’adeguata stadiazione della malattia, permettendo di individuare quei pazienti con infiltrazione della parete del cieco o metastasi linfonodali che potrebbero beneficiare di una terapia adiuvante. Nell’istotipo colico infatti ha consentito di evidenziare metastasi linfonodali fino al 45% dei casi, mentre nell’istotipo mucinoso, che raramente metastatizza per via linfatica od ematogena, ha comunque garantito migliori percentuali di sopravvivenza a 5 anni rispetto all’appendicectomia (73% vs 44%) (7).

Alcuni Autori suggeriscono di associare all’emicolectomia destra l’annessiectomia bilaterale, sopratutto nelle donne in menopausa, onde eliminare una privilegiata sede di metastasi ed ottenere una più completa stadiazione della malattia (5, 7, 15, 16).

L’emicolectomia destra deve essere eseguita anche in presenza di perforazione dell’appendice poiché tale complicanza non è considerata  un fattore prognostico sfavorevole (5, 7, 20, 23).

In presenza di pseudomixoma peritonei la maggior parte degli Autori raccomanda un atteggiamento chirurgico aggressivo che deve comprendere oltre l’emicolectomia destra anche l’asportazione di tutti gli impianti peritoneali muco-cellulari, l’omentectomia e l’annessiectomia bilaterale. Inoltre questi pazienti dovranno essere sottoposti a chemioterapia intraperitoneale essendo la terapia sistemica del tutto inefficace (5, 23, 34, 35).

In considerazione della frequente associazione dell’adenocarcinoma dell’appendice con altre neoplasie primitive, intestinali o extraintestinali, è indispensabile escluderne la presenza mediante un’accurata esplorazione della cavità addominale durante l’atto operatorio e  sottoponendo preoperatoriamente il paziente a pancolonscopia e TC addome-pelvi nei casi in cui l’emicolectomia destra venga eseguita come seconda procedura. Dopo il trattamento chirurgico è necessario che i pazienti siano sottoposti ad un follow-up a cadenze regolari e prolungato nel tempo al fine di identificare precocemente lesioni neoplastiche metacrone (5, 7, 15)

Nelle casistiche riportate in Letteratura la sopravvivenza a 5 anni varia tra il 35-55% ed è condizionata dallo stadio della malattia, dal grading e dal tipo di intervento chirurgico eseguito (4, 6, 7, 10, 36).

 

 

Conclusioni

 

L’adenocarcinoma dell’appendice ileo-ciecale è  una neoplasia estremamente rara ed è  improbabile che un chirurgo possa averne esperienza per più di un singolo caso clinico nella sua carriera.

In alcuni casi il riscontro della neoplasia costituisce un evento del tutto inatteso in corso di un intervento chirurgico eseguito per appendicite acuta o altra patologia, più frequentemente, invece, è l’esame istologico definitivo di un’appendice asportata per flogosi che ne rivela la presenza.

Tale patologia, in ragione della sua rarità, non è ben conosciuta dalla maggior parte dei chirurghi ed anche nei manuali di chirurgia, oncologia ed anatomia patologica non se ne trova menzione se non per brevi citazioni.

Gli Autori, sulla scorta dei dati desunti dalla Letteratura, hanno trattato tutti gli aspetti di tale neoplasia e concludono sottolineando i punti essenziali relativi al trattamento, che ciascun chirurgo dovrebbe conoscere.

In primo luogo è importante prendere in considerazione la possibilità di una neoplasia dell’appendice ogni qual volta ci si confronti con un quadro clinico di appendicite acuta  in un paziente che abbia superato i 40 anni di età.

In seguito al riscontro intraoperatorio di una tumefazione sospetta dell’appendice ileo-ciecale è necessario eseguire delle biopsie per esame istologico estemporaneo e, qualora si dimostri la presenza di un’adenocarcinoma, sarà possibile effettuare in prima istanza il corretto trattamento chirurgico della patologia, l’emicolectomia destra, evitando così al paziente di subire due interventi ravvicinati.

Invece, nei casi in cui la diagnosi della neoplasia si ottenga all’esame istologico definitivo di un’appendice asportata per flogosi, l’emicolectomia destra dovrà essere eseguita come seconda procedura, non più di due/tre settimane dopo l’appendicectomia e sempre avendo escluso mediante pancolonscopia e TC addome-pelvi la presenza di neoplasie sincrone.

L’emicolectomia destra è la terapia chirurgica più idonea in tutti gli istotipi (colico, mucinoso, adenocarcinoide), nelle neoplasie allo stadio A di Dukes poichè le peculiari caratteristiche anatomiche dell’appendice favoriscono la diffusione anche dei tumori in stadio iniziale ed in presenza di perforazione in quanto tale complicanza non rappresenta un fattore prognostico sfavorevole.

Nelle donne in menopausa è consigliabile associare l’annessiectomia bilaterale per l’alta incidenza di metastasi ovariche.

In considerazione della frequente associazione con altre neoplasie primitive a localizzazione colo-rettale o extraintestinale, è indispensabile durante l’atto operatorio eseguire un’accurata esplorazione della cavità addominale per escludere la presenza di lesioni sincrone, mentre, dopo l’intervento chirurgico sarà necessario sottoporre i pazienti ad un follow-up a cadenze regolari e prolungato nel tempo per identificare precocemente eventuali neoplasie metacrone.

 

 

Bibliografia

 

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