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Il Giornale di Chirurgia

Combined resection and multi-agent adjuvant chemotherapy for intra-abdominal desmoplastic small round cell tumour: case report and review of the literature

Casistica clinica, 367 - 370
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Abstract
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Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare, highly aggressive malignancy with distinctive histological and immunohistochemical features occurring in young population with male predominance.
We report a case of DRSCT occurred in a 17 years old patient which presented with a large upper left quadrant abdominal mass that was treated with a very aggressive surgical approach and multi-agent chemotherapy. At a 12 months follow-up he is free of recurrence.This kind of tumour has a very poor prognosis. No standard treatment protocol has been established. Aggressive surgery combined with postoperative multi-agent adjuvant chemotherapy is justified not only to relieve symptoms but also to try to improve the outcome.

Versione italiana
I tumori desmoplastici a cellule rotonde sono delle neoplasie molto rare ed aggressive, con peculiari caratteristiche istologiche ed immunoistochimiche, che interessano soprattutto i maschi in giovane età.
Presentiamo un caso di un paziente di 17 anni affetto da tumore desmoplastico a cellule rotonde che si è manifestato con una voluminosa massa in ipocondrio sinistro ed è stato trattato con approccio combinato chirurgico e polichemioterapico.
Ad oggi per tale patologia non vi è trattamento standard e, quando possibile, un approccio chirurgico aggressivo e un trattamento polichemioterapico sembra la soluzione per migliorare sia la sintomatologia che la prognosi.

Vol. XXXVIII (No. 3) 2017 May - June

  1. A neurological disease on the face of an ancient Roman sculpture
    Baggieri G., Galieti L.
    doi: 10.11138/gchir/2017.38.3.115
  2. Autologous fat transplantation for secondary breast reconstruction: our experience
    Simonacci F., Grieco M.P., Bertozzi N., Raposio E.
    doi: 10.11138/gchir/2017.38.3.117
  3. Deep spinal infection in instrumented spinal surgery: diagnostic factors and therapy
    Dobran M., Marini A., Gladi M., Nasi D., Colasanti R., Benigni R., Mancini F., Iacoangeli M., Scerrati M.
    doi: 10.11138/gchir/2017.38.3.124
  4. Necrotizing fasciitis associated with primary cutaneous B-cell lymphoma. A case report
    Spiridakis K.G., Intzepogazoglou D.S., Flamourakis M.E., Sfakianakis E.E., Daskalaki A.V., Vakonaki E.K.., Rahmanis E., Kostakis G.E., Christodoulakis M.S.
    doi: 10.11138/gchir/2017.38.3.130
  5. Epidural abscess imitating recurrent pilonidal sinus: a case report
    Koutserimpas C., Nikitakis N., Skarpas A., Lada M., Papachristou E., Velimezis G.
    doi: 10.11138/gchir/2017.38.3.135
  6. Primitive squamous cell carcinoma of the breast (SCCB): case report of an uncommon variant of metaplastic carcinoma
    Punzo C., Fortarezza F., De Ruvo V., Minafra M., Laforgia R., Casamassima G., Pezzuto F., Punzi A., Caporusso C., Angelelli G., Palasciano N.
    doi: 10.11138/gchir/2017.38.3.139
  7. Polythelia in a 13-year old girl
    Halleland H.H., Balling E., Tei T., Arcieri S., Mertz H., Mele M.
    doi: 10.11138/gchir/2017.38.3.143
  8. Primary intestinal choriocarcinoma in a patient with long-standing Crohn’s disease
    Pezzuto F., Fortarezza F., Falcone V., Quintiliani C., Piscitelli D.
    doi: 10.11138/gchir/2017.38.3.147
  9. Medico legal aspects on neuromonitoring in thyroid surgery: informed consent on malpractice claims
    Demontis R., Pittau M.R., Maturo A., Petruzzo P., Calò G.
    doi: 10.11138/gchir/2017.38.3.149
  10. ATLAS OF ANATOMY, Latin nomenclature (3rd edition)
    Di Matteo G.
  11. III CONGRESSO NAZIONALE S.I.C.U.T. DI PRIMAVERA La Chirurgia d’Urgenza e del Trauma Italiana nei contesti di maxiemergenza
    Di Matteo G.
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    Talarico F., Iusco D., Negri L., Belinelli D.
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