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Il Giornale di Chirurgia

Combined resection and multi-agent adjuvant chemotherapy for intra-abdominal desmoplastic small round cell tumour: case report and review of the literature

Casistica clinica, 367 - 370
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Abstract
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Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare, highly aggressive malignancy with distinctive histological and immunohistochemical features occurring in young population with male predominance.
We report a case of DRSCT occurred in a 17 years old patient which presented with a large upper left quadrant abdominal mass that was treated with a very aggressive surgical approach and multi-agent chemotherapy. At a 12 months follow-up he is free of recurrence.This kind of tumour has a very poor prognosis. No standard treatment protocol has been established. Aggressive surgery combined with postoperative multi-agent adjuvant chemotherapy is justified not only to relieve symptoms but also to try to improve the outcome.

Versione italiana
I tumori desmoplastici a cellule rotonde sono delle neoplasie molto rare ed aggressive, con peculiari caratteristiche istologiche ed immunoistochimiche, che interessano soprattutto i maschi in giovane età.
Presentiamo un caso di un paziente di 17 anni affetto da tumore desmoplastico a cellule rotonde che si è manifestato con una voluminosa massa in ipocondrio sinistro ed è stato trattato con approccio combinato chirurgico e polichemioterapico.
Ad oggi per tale patologia non vi è trattamento standard e, quando possibile, un approccio chirurgico aggressivo e un trattamento polichemioterapico sembra la soluzione per migliorare sia la sintomatologia che la prognosi.

Vol. XL (No. 1) 2019 January - February

  1. Raffaele Bastianelli: Magister sine cathedra
    Di Matteo G.
  2. Thrombotic complications in inflammatory bowel diseases
    Fornaro R., Caristo G., Stratta E., Caratto M., Caratto E., Giovinazzo D., Di Maira L., Casaccia M., Frascio M.
  3. Early diagnosis of anastomotic leakage after colorectal surgery by the Dutch leakage score, serum procalcitonin and serum C-reactive protein: study protocol of a prospective multicentre observational study by the Italian ColoRectal Anastomotic Leakage (iC
    Benedetti M., Ciano P., Pergolini I., Ciotti S., Guercioni G., Ruffo G., Borghi F., Patriti A., Del Rio P., Scatizzi M., Mancini S., Garulli G., Carrara A., Pirozzi F., Scabini S., Liverani A., Baiocchi G., Campagnacci R., Muratore A., Longo G., Caricato M., Macarone Palmieri R., Vettoretto N., Caccaroni M., Guadagni S., Bertocchi E., Cianflocca D., Lambertini M., Pace U., Baraghini M., Pandolfini L., Angeloni R., Lucchi A., Martorelli G., Tirone G., Motter M., Sciuto A., Martino A., Luzzi A.P., Di Cesare T., Molfino S., Maurizi A., Marsanic P., Tomassini F., Santoni S., Capolupo G.T., Amodio P., Arici E., Clementi M., Ruggeri B., Catarci M.
  4. Open inguinal hernia repair with self-gripping Parietex ProGrip mesh: a retrospective study of 204 cases
    Del Papa M., D'Amata G., Manzi F., Carnì P., Florio G., Crovaro M., Musmeci L., Buonocore C.
  5. Use of the KSVM-based system for the definition, validation and identification of the incisional hernia recurrence risk factors
    Licari L., Salamone G., Campanella S., Carfì F., Fontana T., Falco N., Tutino R., De Marco P., Comelli A., Cerniglia D., Petrucci G., Vitabile S., Gulotta G.
  6. Colocutaneous fistula through ulcerative colitis and cancer to the pyoderma gangrenosum: a never-ending story for a single patient. Case report
    Eberspacher C., Mascagni D., Fralleone L., Maturo A., Di Matteo F.M., De Cristofaro F., Merletti D., Santoro A., Mascagni P., Pontone S., Pironi D.
  7. Amyand’s hernia: role of CT for a correct diagnosis
    Drago A., Carbone M., Lorusso V., Moschetta M., Scardapane A., Lucarelli N., Angelelli G., Stabile Ianora A.A.
  8. Modular megaprosthesis as definite treatment of femur osteomyelitis
    Koutserimpas C., Raptis K., Mari A., Kotsirakis A.
  9. Testicular torsion in a newborn: a case report
    Blevrakis E., Xenaki S., Chrysos E.
  10. Surveillance of pregnant women with potential exposure to Zika virus following travel
    Spiliopoulos D., Panchal M., Economides D.L.
  11. Mesenteric cyst and recurrent abdominal pain in a patient with Gorlin-Goltz syndrome: a case report
    Monaco L., Guida F., D'Onofrio G., Di Martino N.
  12. Squamous carcinoma in pilonidalis sinus: case report and review of literature
    Delvecchio A., Laforgia R., Sederino M.G., Minafra M., Carbotta G., Balducci G., Fabiano G., Fedele S., Palasciano N.
  13. congresses, academies, societies
    Di Matteo G.
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