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Il Giornale di Chirurgia

Un caso di sarcoma misto retroperitoneale gigante

Casistica clinica, 238 - 241
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Abstract
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Versione italiana
Riportiamo un raro caso di sarcoma misto retroperitoneale gigante in una donna di 41 anni ricoverata per astenia, dimagramento progressivo e disturbi dispeptici in presenza di neoformazione addominale. La TC evidenziava una voluminosa massa addominale solida, di tipo espansivo, ad origine sottodiaframmatica sinistra, con fenomeni compressivi e dislocativi a carico del lobo sinistro del fegato, della milza, dello stomaco, del pancreas e del rene. Con l’intervento chirurgico si procedeva all’asportazione di un voluminoso tumore retroperitoneale che all’esame istologico definitivo risultava essere di tipo misto: liposarcoma pleomorfo e angiosarcoma ad alto grado di malignità con positività per vimentina, fattore VIII, CD34, CD31 e negatività per S-100, CD68, AMS, AML.
La prognosi di questo tipo di tumori è strettamente correlata alle recidive locali che a loro volta dipendono dal tipo istologico, dalle dimensioni e dalla radicalità chirurgica. Un tumore a basso grado di malignità, ridotte dimensioni e che sia stato completamente resecato ha prognosi migliore. Un approccio chirurgico aggressivo rimane fondamentale per il trattamento di tali neoplasie. La radioterapia e la chemioterapia non sembrano avere un ruolo importante nel prevenire la recidiva. La resezione degli organi circostanti è spesso richiesta per realizzare una radicalità chirurgica, ma alcuni Autori rimangono scettici su questa determinazione.

English version
The Authors present a rare case of voluminous retroperitoneal tumor in a 41 years old woman.
CT scan showed a solid abdominal expansive mass, with compression and displacement of the left lobe of the liver, spleen, stomach, pancreas, and left kidney. The patient underwent surgery for excision of a giant retroperitoneal mass. Surgery was uneventful. The patients recovered well. Histology showed a mixed liposarcoma and angiosarcoma with high grade of malignancy and positivity for vimentin, factor VIII, CD34, CD31 and negativity for S-100, CD68, AMS, AML.
The prognosis of these tumours is closely related to local recurrence, histological type, size and radical surgery. A low-grade malignancy tumor, small sized and completely resected leads to a good prognosis. Radiation therapy and chemotherapy do not seem to have a strong influence on the prognosis. An aggressive surgical approach is the first choice for the treatment of such tumors. The resection of adjacent organs may be required for radical surgery.

Vol XL (No. 4) 2019 July-August

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