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Il Giornale di Chirurgia

I tumori desmoidi intra-addominali: una patologia rara, mai importante

Casistica clinica, 20 - 24
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Abstract
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Versione italiana
I tumori desmoidi sono rare neoplasie benigne, con elevata tendenza alla recidiva locale, classificabili in forme extra- e intra-addominali (fibromatosi mesenteriche).
Complessivamente sono stati trattati nel nostro Dipartimento, tra il 1997 ed il 2006, 8 pazienti con tumori desmoidi, di cui sei (3 uomini e 3 donne) affetti da localizzazioni extraddominali e quindi sottoposti ad exeresi radicale. In due casi il tumore desmoide era intra-addominale: un uomo di 55 anni, ricoverato per addome acuto, e sottoposto in urgenza ad asportazione di una formazione ascessualizzata inglobante un?ansa digiunale incarcerata, a circa un metro dal Treitz; nel secondo caso, un uomo di 52 anni è stato sottoposto, in elezione, ad asportazione di una neoformazione capsulata del piccolo omento responsabile di una sintomatologia dolorosa addominale gravativa. In entrambi i casi la diagnosi istologica è stata di fibromatosi mesenterica.
Il trattamento chirurgico dei tumori desmoidi deve tendere alla exeresi radicale per evitare le recidive (25-65%); proprio queste hanno stimolato la ricerca di altri tipi di trattamento, poiché il reintervento, di per sé, può essere un fattore favorente la recidiva. Sono stati indagati: la radioterapia, con buoni risultati nel 79-96% dei casi; l?utilizzo della terapia ormonale antiestrogena, con successo nel 51%; il tamoxifene ad alte dosi, che sembra ottenere stabilizzazione nelle forme non resecabili; l?uso di FANS, in associazione a tamoxifene e chemioterapia. Risultati conclusivi sull?efficacia di questi trattamenti non sono disponibili per la rarità dei tumori desmoidi anche nei maggiori Centri.

English verison
Desmoid tumors are rare benign neoplasms with high tendency to local recurrence, and they can be divided into extra- and intra-abdominal types (mesenteric fibromatosis).
Eight cases have been treated in our Department from 1997 to 2006. Six patients (3 men and 3 women) affected by extra-abdominal desmoid tumors have been treated with radical excision. In two patients desmoid was intra-abdominal: 1) a 55 years old man admitted for acute abdomen and submitted, in emergency, to a laparotomy with excision of a mesenteric abscess including a jejunal loop at about one meter from Treitz; 2) 52 years old man, submitted to an elective excision of a capsulated neoplasm of the little omentum, which had caused an oppressive abdominal pain. In both cases the hystological diagnosis has been desmoid tumor.
Surgical treatment of desmoid tumors must aim at radical excision to avoid frequent recurrences (25-65%); these have stimulated the research of other kinds of treatments, since a new surgical operation itself can lead to a further recurrence. Radiotherapy has been investigated with results in 79-96% of cases, antiestrogenic therapy has been used with success in 51% of patients, and high dose tamoxifen seemed to obtain a stable disease in non operable cases. Non steroidal anti-inflammatory drugs have been experimented in association with tamoxifen and chemotherapy. Conclusive results on the efficacy of these treatments have not been obtained yet, because of the rarity of the desmoid tumors even in greater Centres.

Vol. XXXIX (No. 5) 2018 September - October

  1. Hospital doors under pressure; policies and trends in the major tertiary care hospital in Albania
    Akshija I., Dibra A.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.265
  2. A probable case of doping in an Olympic athlete coming back from ancient Greece (V cent. B.C.)
    Baggieri G.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.272
  3. Transoral video assisted thyroidectomy: a systematic review
    Tartaglia F., Maturo A., Di Matteo F.M., De Anna L., Karpathiotakis M., Pelle F., Tromba L., Carbotta S., Carbotta G., Biancucci A., Galiffa G., Livadoti G., Falbo F., Esposito A., Donello C., Ulisse S.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.276
  4. Multidrug-resistant Gram-negative osteomyelitis: a 10-year study
    Koutserimpas C., Samonis G., Plataki M.N., Bikis C., Kontakis G., Kofteridis D.P.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.284
  5. IONM and minimally invasive videoassisted thyroidectomy
    Del Rio P., Cozzani F., Nisi P.C., Loderer T., Piva G., Bonati E.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.291
  6. The management of the slow transit constipation in the laparoscopic era
    De Marco P., Militello G., Tutino R., Trapani A., Rizzo G., Kabhuli K., Falco N., Licari L., Salamone G., Gulotta G.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.297
  7. Transanal repair of rectocele with high frequency radio scalpel
    Sforza D., Belardi C., Pellicciaro M., Filingeri V.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.303
  8. Is human fibrin sealant a possible choice for the fixation of laparoscopic inguinal hernia repair? A single center experience and the analysis of the results after 326 TAPP in two years
    Sartori A., De Luca M., Clemente N., De Luca A., Scaffidi G., Vendramin E., Campagnaro C.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.309
  9. Spontaneous bladder rupture mimicking a jejuno-ileal perforation
    Monsellato I., Morello A., Argenio G., Canepa M.C., Lenti L.M., Priora F.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.315
  10. Acute diverticulitis in patients under 50 years of age
    Spiridakis K.G., Intzepogazoglou D.S., Flamourakis M.E., Sfakianakis E.E., Gkionis I.G., Strataki K.G., Tsagataki E.S., Kostakis G.E., Christodoulakis M.S.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.319
  11. Mesothelial cyst of the round ligament
    Apostolakis S., Ioannidis A., Koutserimpas C., Patrikakos P., Perrakis A., Velimezis G.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.323
  12. Fibrin sealant agents: clinical application of TachoSil® in abdominal surgery. Six years experience in an emergency surgery department and review of the literature
    Fontana T., Silvestri V., Falco N., Venturelli P., Licari L., De Marco P., Gulotta E., Gulotta L., Cocorullo G.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.326
  13. Sindrome del tunnel carpale, neuroprotezione e attività antalgica con L-acetil-carnitina
    Zenorini A.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.5.331
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    Rosato L., Mondini G., Serbelloni M., Bertone P., Orlassino R., Cossavella D.
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