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Il Giornale di Chirurgia

I tumori desmoidi intra-addominali: una patologia rara, mai importante

Casistica clinica, 20 - 24
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Abstract
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Versione italiana
I tumori desmoidi sono rare neoplasie benigne, con elevata tendenza alla recidiva locale, classificabili in forme extra- e intra-addominali (fibromatosi mesenteriche).
Complessivamente sono stati trattati nel nostro Dipartimento, tra il 1997 ed il 2006, 8 pazienti con tumori desmoidi, di cui sei (3 uomini e 3 donne) affetti da localizzazioni extraddominali e quindi sottoposti ad exeresi radicale. In due casi il tumore desmoide era intra-addominale: un uomo di 55 anni, ricoverato per addome acuto, e sottoposto in urgenza ad asportazione di una formazione ascessualizzata inglobante un?ansa digiunale incarcerata, a circa un metro dal Treitz; nel secondo caso, un uomo di 52 anni è stato sottoposto, in elezione, ad asportazione di una neoformazione capsulata del piccolo omento responsabile di una sintomatologia dolorosa addominale gravativa. In entrambi i casi la diagnosi istologica è stata di fibromatosi mesenterica.
Il trattamento chirurgico dei tumori desmoidi deve tendere alla exeresi radicale per evitare le recidive (25-65%); proprio queste hanno stimolato la ricerca di altri tipi di trattamento, poiché il reintervento, di per sé, può essere un fattore favorente la recidiva. Sono stati indagati: la radioterapia, con buoni risultati nel 79-96% dei casi; l?utilizzo della terapia ormonale antiestrogena, con successo nel 51%; il tamoxifene ad alte dosi, che sembra ottenere stabilizzazione nelle forme non resecabili; l?uso di FANS, in associazione a tamoxifene e chemioterapia. Risultati conclusivi sull?efficacia di questi trattamenti non sono disponibili per la rarità dei tumori desmoidi anche nei maggiori Centri.

English verison
Desmoid tumors are rare benign neoplasms with high tendency to local recurrence, and they can be divided into extra- and intra-abdominal types (mesenteric fibromatosis).
Eight cases have been treated in our Department from 1997 to 2006. Six patients (3 men and 3 women) affected by extra-abdominal desmoid tumors have been treated with radical excision. In two patients desmoid was intra-abdominal: 1) a 55 years old man admitted for acute abdomen and submitted, in emergency, to a laparotomy with excision of a mesenteric abscess including a jejunal loop at about one meter from Treitz; 2) 52 years old man, submitted to an elective excision of a capsulated neoplasm of the little omentum, which had caused an oppressive abdominal pain. In both cases the hystological diagnosis has been desmoid tumor.
Surgical treatment of desmoid tumors must aim at radical excision to avoid frequent recurrences (25-65%); these have stimulated the research of other kinds of treatments, since a new surgical operation itself can lead to a further recurrence. Radiotherapy has been investigated with results in 79-96% of cases, antiestrogenic therapy has been used with success in 51% of patients, and high dose tamoxifen seemed to obtain a stable disease in non operable cases. Non steroidal anti-inflammatory drugs have been experimented in association with tamoxifen and chemotherapy. Conclusive results on the efficacy of these treatments have not been obtained yet, because of the rarity of the desmoid tumors even in greater Centres.

Vol. XXXIX (No. 4) 2018 July-August

  1. Colovesical fistula: review on conservative management, surgical techniques and minimally invasive approaches
    Cochetti G., Del Zingaro M., Boni A., Cocca D., Panciarola M., Tiezzi A., Gaudio G., Balzarini F., Ursi P., Mearini E.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.195
  2. A new modified Mayo technique: should the surgeons need a new open technique for hernia repair in their armamentarium?
    Toro A., Stella G., Gueli A., Mannino M., Teodoro M., Schembari E., Palermo F., Di Carlo I.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.195
  3. The effect of peritoneal dialysis with alkaline dialysate in peritonitis carcinomatosis: an experimental study in mice
    Zumrutdal E., Tolga Sahin T., Kulahci Ö., Bilecik T., Temiz Ö., Cetinkunar S., Turut N., Daglioglu K., Canbolat Y., Akbulut S.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.215
  4. Preliminary results about a novel technique of mesh positioning in the abdominal wall hernia repair
    Licari L., Salamone G., Campanella S., Sabatino C., Ciolino G, Parinisi Z., Carfì F., De Marco P., Gulotta G.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.223
  5. Peribulbar anesthesia in sclero-retinal surgery: two quadrants vs single injection
    Malagola R., Collini S., Trosi F., Giannotti R., Arrico L.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.227
  6. Early versus delayed approach in cholecystectomy after admission to an emergency department. A multicenter retrospective study
    Vaccari S., Lauro A., Cervellera M., Casella G., D'Andrea V., Di Matteo F.M., Santoro A., Panarese A., Gulotta E., Cirocchi R., Ussia A., Brighi M., Romano A., Tonini V.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.232
  7. Densitometric changes of the patella in patients undergoing unilateral knee arthroplasty
    Izzo S., Izzo L., Di Cello P., Sinaimeri G., De Santis A., Razionale F., Costi U., Gabriele R., Valabrega S., Pugliese F., Izzo P.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.239
  8. Surgical management of complex atypical endometrial hyperplasia in a woman with rare genitourinary anomalies: unicornuate uterus with rudimentary horn, ipsilateral ectopic ovary and pelvic kidney
    Grigoriadis C., Tympa A., Terzakis E., Theodoraki K., Hassiakos D.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.245
  9. Sporadic pedunculated duodenal adenomas. Clinical presentations and endoscopic management: a case series
    Bruno G., Trentino P., Viarengo M.A., Toma A., Virili C., Centanni M., Picarelli A., Gozzo P., Accarpio F., Porowska B.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.248
  10. Adenomyoepithelioma of the breast: case report and literature review
    Antonelli M.S., Mallel G., Pecoraro A., Vitale V., Maggi S., Lombardi A., Stanzani G., Amanti C.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.255
  11. Transrectal ultrasonography of perianal fistulas: a single center experience from a surgeon’s point of view
    Karanikas I., Koutserimpas C., Siaperas P., Skarpas A., Karoubalis J., Velimezis G.
    doi: 10.11138/gchir/2018.39.4.258
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