Versione Italiana:
Introduzione: Il sarcoma fibromixoide a basso grado (LGFMS) è una rara neoplasia che di solito colpisce giovani adulti ma riportata anche in bambini e di solito a partenza dai tessuti molli delle estremità prossimali. Riportiamo un caso di LGFMS con eccezionale localizzazione retroperitoneale e sconfinante all’inguine.
Caso clinico: Un uomo di 40 anni dopo una storia di dolori addominali ingravescenti e sintomi sub-occlusivi, veniva sottoposto prima ad ecografia addominale e poi a TC con mdc per una massa retroperitoneale di 11x10x10 cm adesa al muscolo ileo-psoas dx che dislocava medialmente anse ileali,cieco e vescica. Per l’aggravamento rapido della sintomatologia è stato sottoposto direttamente a chirurgia senza previa biopsia. Si è proceduto ad exeresi radicale previa biopsia intraoperatoria (sarcoma a basso grado) della massa, che dislocava senza comprimere i vasi spermatici ed iliaci, e che sconfinava con una propaggine di 4 cm in regione inguinale attraverso la lacuna vasorum. L’istologia della massa di 480 g ha posto diagnosi di LGFMS nella variante “a rosette giganti”. Non è stata eseguita nessuna terapia adiuvante. Dopo uno stretto follow-up basato su TC toraco-addominale e risonanza magnetica (RMN), il paziente dopo 18 mesi è vivo e libero da malattia.
Conclusioni: Il LGFMS è un tumore con basso grado istologico ma con alto rischio di recidiva locale e rischio significativo di metastatizzazione anche tardiva. Bisogna sempre sospettare questo raro tumore ed inviare i tessuti per esami di citogenetica o genetica molecolare se presenti dubbi. Precauzioni speciali vanno poste nell’interpretazione di
biopsie con blanda cellularità fusiforme in bambini. Un accurato follow-up è richiesto dopo chirurgia radicale.
English version:
Introduction: Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a rare neoplasm commonly affecting young adults but reported also in children and typically arising in the somatic soft tissue of the proximal extremities.
Chest and intra-cranic localization are reported. A case of LGFMS with exceptional retroperitoneal localization trespassing on groin is reported.
Case report: A 40 yrs old male presented to our observation for a three months history of abdominal pain and increasing sub-occlusive symptoms. US-scan and CT-scan identified a retroperitoneal 11x10x10 cm mass adhering to right ileo-psoas muscle and dislocating ciecum, ileus and bladder. For worsening symptoms the patient was submitted to surgery without previous biopsy. Radical exeresis of the mass, dislocating spermatic and iliac vessels and trespassing on groin via lacuna vasorum was performed. Intra-operative biopsy resulted in lowgrade sarcoma; the final diagnosis of the 480 gr mass was LGFMS with “giant rosettes”. No adjuvant radio-therapy or chemotherapy was performed.
After a 18 months follow-up based on chest-abdomen CT-scan and abdomen magnetic resonance (MRI), the patient is alive and disease-free.
Conclusion: LGFMS is a tumor with low grade histological features but a high risk of local recurrence and a significant risk of metastasis which can be very late. There should be a high level of suspicion for this rare tumor and a prompt sending of tissue for cytogenetics and/or molecular genetics. Special precautions should be exercised in the interpretation of small biopsies of a spindle cell lesion with bland cytological features in children. If the diagnosis is unclear there must be a detailed follow-up plan.
