Versione Italiana:
L’albero bronchiale rappresenta la più frequente sede di origine di tumori carcinoidi (circa 25% del totale). Essi rappresentano il primo stadio nella differenziazione dei tumori neuroendocrini del polmone che va da neoplasie a bassa malignità (carcinoidi) sino a forme estremamente aggressive come il microcitoma. La diagnosi delle forme ben differenziate (carcinoidi) parte dalla sintomatologia di presentazione, rappresentata prevalentemente da sintomi di tipo respiratorio ostruttivo nelle sole forme centrali, mentre le forme periferiche tendono ad essere scoperte accidentalmente e tardivamente in quanto asintomatiche. Sindromi paraneoplastiche cliniche o subcliniche sono presenti in una minoranza di casi.
L’iter diagnostico include la TC multislice, l’endoscopia bronchiale e l’Octreoscan con Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) del torace. Un possibile contributo può essere in un immediato futuro quello della PET-TC con 5-idrossitriptofano (5-HTP) e con (68), Ga-DOTA-D-Phe(1)-Tyr(3)-ocreotide (DOTATOC), ancora disponibili solo in pochissimi centri, e dalle tecniche di eco-broncoscopia (EBUS), broncoscopia a fluorescenza e broncoscopia virtuale.
La terapia di elezione è, ove possibile, chirurgica e deve corrispondere di principio ai criteri di radicalità oncologica: quindi, resezione standard associata a linfoadenectomia. La terapia medica si pone invece l’obiettivo di trattare le forme associate ad ipersecrezione e di controllare la proliferazione tumorale nelle forme associate a diffusione metastatica e/o inoperabili.
English version:
The bronchial tree represents the most frequent site of origin of carcinoids (around 25% of the total). The spectrum of differentiation of lung neuroendocrine tumors ranges from low-malignancy (carcinoids) to highly aggressive forms (small cell lung carcinoma) Diagnostic and therapeutic strategies therefore vary greatly. In well differentiated tumors (carcinoids) signs and symptoms are related to the airways obstruction in central forms, while peripheral forms are mostly discovered accidentally if asymptomatic. Clinical or subclinical paraneoplastic syndromes are associated in a minority of cases.
Diagnostic work-up includes CT multislice, bronchial endoscopy and Octreoscan with chest Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT). Further contribute may be added by the (68), Ga-DOTA-D-Phe(1)-Tyr(3)-ocreotide (DOTATOC) and 5-hydroxytryptophan (5-HTP) PET-CT, at present available only in a few centres, and by endobronchial ultrasound (EBUS), fluorescence bronchoscopy and virtual bronchoscopy.
Surgery is the treatment of choice, while medical therapy is useful to treat the hypersecretion in paraneoplastic syndromes and to control tumor proliferation in metastatic or/and inoperable disease.
