VOLUME 29 - NUMBER 5 - 2008

Un caso di sarcoma misto retroperitoneale gigante


  • Di Matteo F.M., De Stefano M., Vanni B., Palermo S., Biancafarina A., Giusti D., Savino G., Di Marco C., Casalvieri L., De Antoni E.
  • Casistica clinica, 238-241
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  • Versione Italiana: Riportiamo un raro caso di sarcoma misto retroperitoneale gigante in una donna di 41 anni ricoverata per astenia, dimagramento progressivo e disturbi dispeptici in presenza di neoformazione addominale. La TC evidenziava una voluminosa massa addominale solida, di tipo espansivo, ad origine sottodiaframmatica sinistra, con fenomeni compressivi e dislocativi a carico del lobo sinistro del fegato, della milza, dello stomaco, del pancreas e del rene. Con l’intervento chirurgico si procedeva all’asportazione di un voluminoso tumore retroperitoneale che all’esame istologico definitivo risultava essere di tipo misto: liposarcoma pleomorfo e angiosarcoma ad alto grado di malignità con positività per vimentina, fattore VIII, CD34, CD31 e negatività per S-100, CD68, AMS, AML. La prognosi di questo tipo di tumori è strettamente correlata alle recidive locali che a loro volta dipendono dal tipo istologico, dalle dimensioni e dalla radicalità chirurgica. Un tumore a basso grado di malignità, ridotte dimensioni e che sia stato completamente resecato ha prognosi migliore. Un approccio chirurgico aggressivo rimane fondamentale per il trattamento di tali neoplasie. La radioterapia e la chemioterapia non sembrano avere un ruolo importante nel prevenire la recidiva. La resezione degli organi circostanti è spesso richiesta per realizzare una radicalità chirurgica, ma alcuni Autori rimangono scettici su questa determinazione.

    English version: The Authors present a rare case of voluminous retroperitoneal tumor in a 41 years old woman. CT scan showed a solid abdominal expansive mass, with compression and displacement of the left lobe of the liver, spleen, stomach, pancreas, and left kidney. The patient underwent surgery for excision of a giant retroperitoneal mass. Surgery was uneventful. The patients recovered well. Histology showed a mixed liposarcoma and angiosarcoma with high grade of malignancy and positivity for vimentin, factor VIII, CD34, CD31 and negativity for S-100, CD68, AMS, AML. The prognosis of these tumours is closely related to local recurrence, histological type, size and radical surgery. A low-grade malignancy tumor, small sized and completely resected leads to a good prognosis. Radiation therapy and chemotherapy do not seem to have a strong influence on the prognosis. An aggressive surgical approach is the first choice for the treatment of such tumors. The resection of adjacent organs may be required for radical surgery.

  • KEY WORDS: Liposarcoma retroperitoneale - Angiosarcoma - Chirurgia. Retroperitoneal sarcoma - Angiosarcoma - Surgery