Versione Italiana:
Obiettivo. La malattia di Paget extramammaria (EMPD) è una neoplasia molto rara che frequentemente si associa a carcinomi cutanei o viscerali, sincroni o metacroni. Obiettivo dello studio è valutare retrospettivamente i risultati ottenuti in 5 casi di malattia di Paget perianale osservati e rivedere la letteratura sull’argomento.
Pazienti e metodi. Cinque pazienti con EMPD perianale sono stati trattati presso la nostra Divisione da marzo 1996 a dicembre 2006. In 3 casi la malattia era confinata entro l’epidermide, in un caso plurirecidivo era presente un’infiltrazione del derma e un paziente presentava un adenocarcinoma del retto inferiore con diffusione pagetoide. I pazienti sono stati sottoposti ad ampie exeresi perianali e ricostruzioni con graft cutanei. L’asportazione dell’adenocarcinoma del retto è stata realizzata per via transanale. In due casi è stata eseguita una sigmoidostomia di protezione per favorire la guarigione della ferita.
Risultati. Non si sono verificate complicanze postoperatorie, neanche a distanza. In due casi la malattia ha recidivato localmente, ma nessun paziente ha presentato metastasi a distanza. Quattro pazienti sono vivi e liberi da malattia, mentre un paziente con recidiva di malattia è deceduto per insufficienza cardiocircolatoria.
Discussione. L’analisi della letteratura consente un’identificazione chiara della EMPD primitiva (intraepiteliale/intradermica) e della forma associata ad adenocarcinomi anorettali, interpretata come diffusione pagetoide. Poche informazioni sono invece ricavabili nei casi in cui la malattia si presenta come adenocarcinoma degli annessi. La malattia tende a recidivare anche dopo chirurgia exeretica radicale e ha capacità metastatizzanti, anche nella forma in situ.
Conclusioni. La malattia di Paget perianale è una patologia complessa e difficile da diagnosticare. L’ associazione con carcinomi sincroni o metacroni impone follow-up lunghi con controlli clinici e strumentali frequenti.
English version:
Purpose. Extramammary Paget’s disease is a rare neoplastic condition, often associated with a synchronous or metachronous underlying skin or visceral malignancies. The aim of this study was to evaluate retrospectively the results we got in 5 cases of perianal Paget’s disease and to revise what literature have reported about this issue.
Patients and methods. Five patients with perianal EMPD were consecutively treated in our Division between March 1996 and December 2006. In 3 cases the disease was limited to the epidermidis, in one case with multiple recurrences there was dermal infiltration, and one patient had a low rectal adenocarcinoma with pagetoid phenomenon. The surgical treatment we performed in all patients was a wide perianal excision, followed by reconstruction with cutaneous grafts; the resection of rectal adenocarcinoma was carried out using the transanal approach. In two cases we performed a temporary stoma with the sigmoid colon to help the wound healing.
Results. We didn’t record any complication neither postoperative or at long time. Two patients developed a local recurrence, but none of our patients showed distant metastases. Four patients are alive and free from disease and one, who developed a multiple local recurrences, died for heart failure.
Discussion. The studies available in literature clearly distinguish between a primary EMPD (intraepidermal/ intradermal) and a secondary disease which is associated with anorectal adenocarcinomas and is thought to be a pagetoid phenomenon, while few informations can derive from those cases in wich the disease is associated whit an underlying cutaneous adnexal carcinoma. Disease tend to relapse even after a radical surgery and can have metastatic spread, also in intraepidermal form.
Conclusions: Perianal EMPD is a complex disease, difficult to recognize and the association with synchronous or metachronous malignancies imposes long term clinical and instrumental evaluation follow up.
