Versione Italiana:
Introduzione: il carcinoma midollare della tiroide (CMT) è una rara neoplasia delle cellule C o parafollicolari della tiroide. Scopo del nostro lavoro è l'analisi retrospettiva della nostra esperienza sul trattamento del CMT con particolare attenzione al ruolo della linfoadenectomia.
Pazienti e metodi: da gennaio 2000 a marzo 2006, sono state eseguite 546 tiroidectomie, 6 delle quali in pazienti con CMT (1.09%): 5 casi sporadici e 1 familiare. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a tiroidectomia totale e a follow-up endocrinologico e chirurgico clinico-strumentale.
Risultati: non si sono verificate complicanze precoci e tardive, quali emorragie, lesioni ricorrenziali, ipoparatiroidismo, e la mortalità perioperatoria è stata nulla.
Discussione: il CMT si presenta sia sporadicamente che associato alla sindrome neoplastica multiendocrina di tipo 2 (MEN 2 a/b) in pazienti che hanno subito una mutazione del proto-oncogene RET. La diagnosi viene posta mediante biopsia con agoaspirato (FNAB) e con misurazione dei livelli plasmatici di calcitonina. Il trattamento chirurgico consiste nella tiroidectomia totale con linfoadenectomia del comparto centrale e dissezione funzionale delle stazioni linfonodali laterocervicali. Molti pazienti con tumore palpabile presentano una malattia già diffusa alle stazioni linfonodali regionali al momento del primo intervento e spesso tale coinvolgimento è bilaterale.
Conclusioni: una completa resezione del tumore primitivo e dei linfonodi cervicali rappresenta un momento fondamentale per garantire un buon risultato e ridurre il rischio di una recidiva del CMT. Successivamente al primo intervento, oltre la metà dei pazienti presenterà una recidiva di malattia con un persistente incremento dei livelli di calcitonina. Ad oggi, non esiste una terapia sistemica adeguata per la malattia recidiva. La resezione chirurgica o una osservazione conservativa rappresentano le migliori opzioni possibili.
English version:
Introduction: Medullary Thyroid Carcinoma (MTC) is a rare malignancy of the parafollicular C cells of the thyroid gland. Aim of our study is reporting retrospective analysis of our experience about the surgical treatment of MTC, especially pointing on limphadenectomy.
Patients and methods: from January 2000 to March 2006, were performed 546 thyroidectomy, 6 of them for MTC (1.09%): 5 sporadic and 1 familiar. All the patients were operated with standard technique (total thyroidectomy) and submitted to endocrinologic and instrumental follow-up.
Results: in our experience, we do not registered early or late complications as bleeding, laryngeal nerves lesions and parathyroid lesions or intra-postoperative deaths.
Discussion: MTC occurs sporadically or as part of the multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2 a/b) syndromes in patients who have inherited a mutation in the RET proto-oncogene. The diagnosis is made by fine needle aspiration biopsy (FNAB) and by measuring calcitonin levels in the blood. Primary treatment consists of surgical resection including a total thyroidectomy, central neck nodal dissection and functional lateral neck nodal dissections. Most patients with a palpable primary tumour have nodal disease at the time of operation, and nodal involvement is often bilateral.
Conclusions: adequate resection of the primary tumour and cervical lymph nodes is important to optimize outcome and minimize the risk of recurrent disease. Following primary surgical resection, more than 50% of the patients will have recurrent disease with persistent elevation of calcitonin levels. Currently, there is no adequate systemic therapy for recurrent disease. Surgical reoperation or conservative observation are the best available options.
