Versione Italiana: Prendendo lo spunto dalla descrizione di un caso clinico tipico, proponiamo una sintetica revisione della letteratura sulla sclerosi tuberosa (o malattia di Bourneville), sindrome genetica a trasmissione autosomica dominante che per la sua rarità risulta ancora oggi di difficile inquadramento diagnosticoterapeutico. In particolare, si sottolinea il ruolo del chirurgo nella gestione di questa patologia che, per la sua natura, merita in prima istanza un atteggiamento conservativo.
English version: The aim of this paper is to describe a typical clinical case of tuberous sclerosis complex (Bourneville disease) and discuss controversial issues about the management of this rare condition, with a short revision of the literature. Particularly, we define which is the role of the surgeon in the treatment of this very rare condition, that should be primary approached conservatively
