Versione Italiana: L’emorragia spontanea del fegato in gravidanza (SHHP- Spontaneous Hepatic Hemorrhage of Pregnancy) è una evenienza rara (1 donna su 15.000) ed è generalmente considerata lo stato avanzato della anemia emolitica microangiopatica (HELLP- Hemolysis, Elevated Liver enzyme levels, Low Platelet count). La HELLP è a sua volta considerata una variante della preeclampsia. Gli Autori presentano il caso clinico di una paziente di 33 anni, gravida alla 30a settimana, ricoverata per preeclampsia, sottoposta a cesareo secondo Stark, in urgenza, con estrazione di feto vivo ed evidenza di emoperitoneo da voluminoso ematoma epatico. Si provvedeva ad emostasi svuotando l’ematoma ed apponendo garze di Surgicel. Dopo circa 6 ore, nuovo episodio di sanguinamento e nuovo intervento chirurgico di packing epatico. Dopo circa 72 ore, si procedeva a reintervento chirurgico per la rimozione delle garze. Dopo 4 giorni exitus della paziente. L’etiopatogenesi incerta, l’alta mortalità materno-fetale e l’esiguo numero (27 casi) di SPPH da HELLP riportate nella letteratura internazionale offrono lo spunto per una breve discussione. Da essa estrapoliamo che: 1. il monitoraggio della conta delle piastrine rappresenta l’unico test predittivo di HELLP valido, da eseguirsi nelle gravide al terzo trimestre, specialmente in quelle con storia di eclampsia; 2. il trattamento deve essere precoce, intensivo e multidisciplinare; la plasmaferesi ha migliorato notevolmente la prognosi; 3. il trattamento chirurgico da eseguire per il controllo della SPPH si avvale del packing, dell’embolizzazione e/o legatura dell’arteria epatica comune, in casi estremi di epatectomia totale e trapianto epatico. Gli Autori ritengono utile proporre una ricerca epidemiologica nazionale per valutare la reale incidenza della sindrome in Italia e stabilire delle linee guida per il trattamento medico-chirurgico.
English version: Spontaneous hepatic haemorrhage in pregnancy (SHHP) is a rare event (1 woman out of 15,000). It is generally considered as an advanced state of the microangiopathic hemolytic anemia (HELLP, Hemolysis, Elevated Liver enzyme levels, Low Platelet count). Furthermore, the HELLP is considered as a different form of preeclampsia. The patient, a 33-year-old-woman at 30 weeks’ gestation, was admitted to hospital for preeclampsia, underwent an emergency Stark caesarean section with the extraction of an alive foetus and evidence of massive intraperitonal haemorrhage from a large hepatic haematoma. A haemostasis with gauzes of Surgicel was performed, with consequent arrest of the haemorrhage. After approximately 6 hours, a recurrence of the intraperitonal haemorrhage led to a new surgical intervention with hepatic packing with gauzes. After 4 days the patient died. The etiopathogenesis of disease is uncertain, both foetal and maternal mortality are high, and the slight number of reported cases (27) of SPPH from HELLP in international literature offer elements for debate. The following points have been put forward: 1. the monitoring of the counts of the platelets represent the only valid predictive test of HELLP. These concerned women in the third trimester of pregnancy, especially those with a history of preeclampsia; 2. the treatment must be immediate, intensive and multidisciplinary, the plasmapheresis has remarkably improved the prognosis; 3. surgical treatment performed in order to control the SPPH makes use of packing, embolyzation and/or fastening of the common hepatic artery and, in extreme cases, total hepatectomy with transplantation. The Authors believe it is useful to suggest a national epidemiological research in order to estimate the real incidence of the syndrome in Italy and to establish the guidelines for the medico-surgical treatment
