Versione Italiana: Il feocromocitoma è un tumore estremamente raro che si localizza nel 98% dei casi a livello del surrene; nelle forme familiari è sovente bilaterale. È presente in sindromi quali la MEN2, la sindrome di von Hippel-Lindau e la neurofibromatosi di tipo 1. Gli Autori descrivono il caso di una giovane donna con feocromocitoma del surrene di cospicue dimensioni ed esordio clinico con addome acuto, che ha richiesto un intervento di laparotomia esplorativa con adrenalectomica unilaterale. La terapia del feocromocitoma è chirurgica eventualmente associata nelle forme maligne (10%) a chemioterapia, radioterapia e trattamento con 131IMIBG (metaiodiobenzilguanidina marcata). In tutti i casi, mancando una correlazione tra aspetto microscopico e comportamento clinico, è necessario un follow-up attento e protratto nel tempo.
English version: The pheochromocytoma is a very rare neoplasm, which originates in 98% of cases in the adrenal medulla; it is often bilateral in familial syndromes. It is more frequent in syndromes like MEN2, von Hippel-Lindau disease, and neuofribromatosis type 1. In this article the Authors report a case of a young woman with a large adrenal pheochromocytoma, that presented by an acute abdomen; the treatment was explorative laparotomy with unilateral adrenalectomy. Therapy of this tumour is founded on surgery, plus chemiotherapy radiotherapy or treatment with 131I-MIBG (iodine-131-metaiodobenzylguanidine in malignant cases (10%). According with the absence of a correlation between pathological findings and clinical behaviour, a long term follow up is indispensable.
