G Chir Vol. 29 - n. 1/2 - pp. 38-41

Gennaio-Febbraio 2008

 

 

Una possibile causa di errore nella diagnosi differenziale delle formazioni ascellari:

lo schwannoma asintomatico dei tronchi del  plesso brachiale

 

E. SPAZIANI, A. DI FILIPPO,  D. VITOLO1, G. DERIU1, M. PICCHIO2, F. CECI2,

M. BRIGANTI3,  A. MARTELLUCCI, F. DE ANGELIS, S. NICODEMI, B. CIPRIANI,

F. STAGNITTI

 

 

Riassunto: Una possibile causa di errore nella diagnosi differenziale delle formazioni ascellari: lo schwannoma asintomatico dei tronchi del  plesso brachiale.

 

E. Spaziani, A. Di filippo,  D. Vitolo, G. Deriu, M. Picchio,  F. Ceci, m. Briganti,

A. Martellucci, F. De angelis, S. Nicodemi,

B. Cipriani, F. Stagnitti

 

Gli Autori riportano un raro caso di schwannoma del nervo radiale di sinistra in un uomo di 57 anni in buone condizioni cliniche generali. La lesione neoplastica si manifestava come una formazione asintomatica della regione ascellare. All’esame obiettivo non era distinguibile da una più frequente linfoadenopatia ascellare, che era infatti la diagnosi dell’ecotomografia. L’errore diagnostico era dovuto alla bassa specificità della metodica ultrasonografica e alla scarsa esperienza che il chirurgo generalmente ha in merito, data la rarità dello schwannoma asintomatico del plesso brachiale sottoclavicolare.

Il paziente veniva sottoposto ad escissione chirurgica della neoformazione senza l’ausilio del microscopio. Nell’immediato post-operatorio si manifestavano sintomi da lesione del nervo radiale. Si associava ipoestesia del primo dito e  del primo spazio interosseo. L’elettromiografia e l’elettroneurografia sensitiva e motoria confermavano la sofferenza del nervo radiale. Il paziente veniva sottoposto a terapia cortisonica per 7 giorni e a cicli di fisioterapia neuroriabilitativa per 12 settimane. La TC spirale total-body eseguita nel post-operatorio confermava l’unicità della lesione neoplastica, escludendo in tal modo la diagnosi di neurofibromatosi.

Alla elettromiografia ed elettroneurografia di controllo a 28 mesi il paziente presentava completa risoluzione del deficit motorio e sensitivo e quadro ecotomografico negativo per recidiva locale.

Summary: A possible cause of misdiagnosis in tumors of the axilla: schwannoma of the brachial plexus.

 

E. Spaziani, A. Di filippo,  D. Vitolo, G. Deriu,

M. Picchio,  F. Ceci, m. Briganti,

A. Martellucci, F. De angelis, S. Nicodemi,

B. Cipriani, F. Stagnitti

 

The Authors report a rare case of a 57 years old man affected by a left radial nerve schwannoma that occurred as an asymptomatic lesion of the axilla. At clinical examination the lump was undistinguishable from the most common axillary lymphadenopathy. A lymphoadenopathy was erroneously diagnosed with ultrasonography (US). This mistake was due to the low specificity of the instrumental methodology and  to the rarity of an asymptomatic schwannoma of the infraclavicular brachial plexus.

The neoplasia was excised without using the microscope. In the early post-operative follow up, a “falling” attitude of the wirst, the hand and the fingers appeared, peculiar for a lesion of the radial nerve. Furthermore a hypoaesthesia of the skin of first finger and of the first interosseus space was associated. The sensitive and motor electromyography showed a radial nerve suffering. The “stupor” of the nerve trunk was treated with steroid therapy for 7 days and the patient underwent to some series of neuro-rehabilitative physical therapy for 12 weeks. The postoperative total body CT, showed that the lesion was unique: therefore it was possible to exclude the diagnosis of neurofibromatosis.

After 28 months electromyography and axillary US were performed showing the complete resolution of the motor and sensitive deficit and the absence of local recurrence.

 

Key Words: Schwannoma - Plesso brachiale - Nervo radiale - Chirurgia.

                     Schwannoma - Brachial plexus - Radial nerve - Surgery.

 

 

Premessa

 

Gli schwannomi sono tumori neurogeni, benigni nella maggioranza dei casi e a prognosi favorevole “quoad valetudinem” dopo escissione chirurgica (1-3).  Di solito si manifestano come patologie isolate, più comunemente a carico dei grossi tronchi nervosi di testa, collo, mediastino, retroperitoneo, pelvi, arti (4).

Le localizzazioni a carico del plesso brachiale sono rare; in letteratura sono stati riportati meno di 100 casi (5). Nella casistica di Gyhra solo 24 dei 480 schwannomi pubblicati dal 1980 originava dal plesso brachiale (6). Donner riporta una incidenza del 5% di schwannomi localizzati nel tratto sovraclavicolare del plesso brachiale (7).

Questi tumori, che originano dalle cellule di Schwann, possono essere sporadici o associati a neurofibromatosi di tipo 1 o 2 (malattia di von Recklinghausen) (8). All’esame microscopico possono mostrare due pattern di crescita. Nel tipo Antoni A si osservano aree con cellularità medio-alta e scarsa matrice stromale. Nel tipo Antoni B il tumore è meno densamente cellulato. L’immunoreattività alla proteina S-100 (marker specifico) conferma l’origine della neoplasia dalla cellula di Schwann (9). La trasformazione maligna è estremamente rara. La resezione chirurgica incompleta espone al rischio di recidiva locale.

Gli schwannomi dei grossi tronchi nervosi si manifestano clinicamente con massa palpabile (60%), dolore irradiato (44%), parestesie (44%), dolore locale (16%) (10). Frequente il tingling distale alla percussione (segno di Tinel) (1).

L’ecotomografia è l’esame di prima scelta nell’identificazione delle lesioni tumorali del plesso brachiale localizzate nella loggia sopra- e sotto-clavicolare. Essa permette di definire ecogenicità, sede, dimensioni e rapporti con le strutture anatomiche adiacenti. Lo studio ecocolor–Doppler, invece, fornisce indicazioni sulla vascolarizzazione della neoformazione e i rapporti con le strutture vascolari perilesionali (11). La TC spirale e la RM  permettono di precisare la sede, le dimensioni della neoplasia ed i rapporti con le strutture  nervose e vascolari adiacenti (8). Secondo alcuni Autori, la RM consentirebbe la diagnosi differenziale fra schwannomi e neurofibromi che, come noto, presentano crescita e pattern istologici diversi (12). Per tali motivi la metodica è considerata il gold standard nella diagnosi di lesioni dei tronchi nervosi.

In tutti i pazienti portatori di schwannomi del plesso brachiale c’è indicazione al trattamento chirurgico. L’escissione radicale di tumori benigni, possibile nella maggior parte dei casi, è solitamente seguita da recupero completo della funzione e risoluzione della sintomatologia dolorosa, talvolta già nell’immediato post-operatorio. Il trattamento chirurgico radicale praticamente azzererà il rischio di recidiva (9).

Negli schwannomi dei segmenti prossimali degli arti può, in alcuni casi, non essere possibile l’escissione radicale; comunque solo eccezionalmente non ne è possibile l’enucleazione (13).

I migliori risultati terapeutici si registrano per tumori asintomatici del plesso brachiale di piccole dimensioni e a localizzazione distale (14).

 

 

Caso clinico

 

G.M., uomo di 57 anni, in buone condizioni generali, viene ricoverato per massa palpabile della cavità ascellare sinistra. Era stato precedentemente sottoposto ad ecotomografia che dimostrava “in corrispondenza della tumefazione obiettivamente apprezzabile, una linfoadenopatia di circa cm 3.5x2.3, disomogenea, con pattern vascolare di tipo II. Non evidenza di altre tumefazioni linfonodali anche controlateralmente. I noduli sul braccio sono riferibili a lipomi sottocutanei”

(Fig. 1).

Gli esami ematochimici preoperatori risultavano nella norma.

All’atto operatorio si identificava una neoformazione ovalare delle dimensioni di 3.7 x 3 cm, di colorito giallastro, di consistenza molle-parenchimatosa. La neoformazione si sviluppava nello spessore del nervo radiale, che ne risultava completamente scompaginato in tre identificabili bendellette del diametro di 2-3 mm. Se ne procedeva ad agevole isolamento ed asportazione completa, senza necessità di impiego della  microscopia.

All’esame istologico la neoformazione presentava i caratteri dello schwannoma con contemporanea presenza di aree tipo A e B di Antoni. L’assenza di atipie cellulari e figure mitotiche confermava la benignità della lesione (Fig. 2). La TC spirale total-body post-operatoria documentava l’unicità della lesione escludendo la diagnosi di neurofibromatosi.

Nell’immediato periodo post-operatorio si manifestava atteggiamento cadente del polso, della mano e delle dita, tipico di lesione del radiale, nervo prevalentemente motorio che origina come prolungamento della corda posteriore del plesso brachiale. Il nervo è essenzialmente estensore e il sintomo caratteristico di una sua lesione è proprio l’incapacità ad estendere dorsalmente mano e dita. Si associava ipoestesia limitata al dorso del primo dito e al primo spazio interosseo.

Veniva quindi istaurata terapia steroidea per 7 giorni.

A distanza di 16 giorni dall’intervento chirurgico il paziente veniva sottoposto ad elettromiografia ed elettroneurografia sensitiva e motoria dell’arto superiore sinistro per valutare l’eventuale lesione assonale. L’indagine documentava “assenza del potenziale sensitivo da nervo radiale di sinistra, con lieve deficit del reclutamento spaziale nel muscolo tricipite omolaterale. Assenza di reclutamento volontario nella muscolatura di pertinenza del nervo radiale distalmente al muscolo tricipite. Assenza di attività di denervazione nella muscolatura esplorata”.

Tali dati confermavano la persistenza della sofferenza del nervo, distalmente ai rami di distribuzione per il muscolo tricipite.

A distanza di 10 settimane dall’intervento il paziente era di nuovo sottoposto a elettromiografia e elettroneurografia sensitiva e motoria che confermavano la diagnosi. Si programmavano quindi cicli di fisioterapia neuroriabilitativa della durata di 12 settimane.

A 12 settimane dall’escissione chirurgica si sono manifestati i primi segni di recupero funzionale dell’arto. La ripresa funzionale dei muscoli distali si è consolidata nel tempo. Infatti, a 28 mesi l’elettromiografia e l’elettroneurografia dimostravano la risoluzione pressoché totale del deficit motorio e sensitivo. La contemporanea indagine ecotomografica, escludeva una recidiva locale della neoplasia evidenziando soltanto alcuni linfonodi di tipo aspecifico (Fig. 3).

 

 

Discussione

 

Una formazione palpabile in cavità ascellare, asintomatica come nel caso da noi osservato, impone di considerare nella diagnosi differenziale anche lo schwannoma dei tronchi secondari del plesso brachiale (8). La diagnosi di neoplasia dei tronchi nervosi è evidentemente facilitata dalla presenza di segni e sintomi neurologici (segno di Tinel, dolore locale, dolore irradiato, parestesie). Si tratta in ogni caso di un’evenienza rara. Casadei riporta 6 casi di schwannoma degli arti, di cui uno solo del nervo radiale (15).

L’ecotomografia, per l’elevata sensibilità, è in molti casi in grado di definire sede, morfologia e natura (traumatica, neoplastica, infiammatoria) delle lesioni del plesso brachiale (11). Nel caso da noi osservato è stata erroneamente posta diagnosi di linfoadenopatia ascellare. L’errore è stato probabilmente il risultato della rarità degli schwannomi dei tronchi del plesso brachiale sottoclavicolare e della bassa specificità dell’ecotomografia. Gli ultrasuoni restano comunque la metodica di primo approccio nella valutazione preoperatoria dei processi patologici del plesso brachiale sopra- e sottoclavicolare (11).

In ogni caso si impone l’asportazione chirurgica. Nel nostro paziente l’escissione completa dello schwannoma  ha determinato un atteggiamento “cadente” del polso, della mano e delle dita, tipico delle lesioni del nervo radiale, associato a lievi disturbi sensitivi limitati al primo dito della mano. Il recupero funzionale completo si è osservato a 28 mesi dall’intervento chirurgico. Secondo molti l’escissione con tecnica microchirurgica è generalmente seguita da più rapido recupero funzionale con risoluzione del dolore (9).

In tutti i casi di sospetto schwannoma si impone l’esecuzione di una TC spirale total-body  per escludere lesioni neoplastiche associate proprie della neurofibromatosi (3). Nel nostro caso la TC è stata eseguita nel postoperatorio a causa della mancata diagnosi, risultando comunque negativa.

Attualmente la RM  è considerata tecnica di elezione nella diagnostica degli schwannomi dei nervi periferici, anche se un corretto iter diagnostico preoperatorio non è stato ancora definito per la rarità di questi tumori dei nervi periferici (16-20).

 

 

Conclusioni

 

Come riportato in letteratura, lo schwannoma solo raramente interessa i tronchi secondari del plesso brachiale (21), palesandosi come neoformazione del cavo ascellare difficilmente distinguibile dalle più frequenti linfoadenopatie ascellari.

L’ecotomografia, esame con elevata sensibilità ma relativa bassa specificità, è comunque operatore-dipendente. In mani esperte resta comunque la metodica di prima scelta anche per le diagnosi di schwannoma del cavo ascellare. In tutti i casi la TC spirale e soprattutto la RM permettono la corretta diagnosi (22).

La chirurgia, preferibilmente con l’ausilio del microscopio operatorio, è attualmente il trattamento di scelta che permette, nella maggior parte dei casi, l’escissione radicale della neoplasia mettendo al riparo da possibili recidive. Il recupero funzionale è comunque più rapido con la tecnica microchirurgica.

 

 

Bibliografia

 

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3.         Rettenbacher T, Sogner P, Springer P, Fiegl M, Hussi H, zur Nedden D. Schwannoma of the brachial plexus: cross-sectional imaging diagnosis using CT, Sonography and MR imaging. Eur Radiol 2003 Aug; 13(8) :1872-5 Epub 2002 Oct 26.

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