Versione Italiana:
Il carcinoma neuroendocrino della mammella rappresenta un istotipo di rarissima osservazione nella pratica clinica. In questo lavoro viene descritta la nostra esperienza nel trattamento di 10 casi e presentata una proposta diagnostico-terapeutica integrata per questo tipo di neoplasia.
Poiché non è stata dimostrata alcuna correlazione positiva tra differenziazione neuroendocrina e dimensioni, grading, stadio della neoplasia, sopravvivenza a distanza e dunque prognosi, anche sulla base dell’esperienza acquisita riteniamo che la terapia chirurgica delle neoplasie a differenziazione neuroendocrina debba essere sovrapponibile a quella delle più comuni forme invasive. La presenza di recettori specifici per la somatostatina sulla superficie delle cellule tumorali in questo tipo di neoplasie determina la possibilità che tale molecola possa essere utilizzata sia in fase diagnostica (Octreoscan) che terapeutica (nelle forme metastatiche captanti). Riguardo all’utilizzo terapeutico, in considerazione della breve emivita della somatostatina nativa, risulta preferibile l’impiego di analoghi sintetici, meglio se marcati con radionuclidi, che consentono di erogare dosi radianti efficaci a livello del tessuto neoplastico che esprime i recettori specifici. Tra questi analoghi marcati citiamo il 90 Y-Dotatoc, da noi già utilizzato nel trattamento dei tumori neuroendocrini polmonari. Il nostro algoritmo procedurale per i tumori neuroendocrini della mammella, in fase di implementazione, prevede l’utilizzo dell’Octreoscan per la diagnosi e del 90 Y-Dotatoc per la terapia delle forme metastatiche.
English version:
The neuroendocrine carcinoma of the breast is a very rare tumor. In this paper we describe our experience in 10 cases of neuroendocrine carcinoma of the breast, and an integrated diagnostic-therapeutic proposal for this tumor.
Since no positive association has been shown between neuroendocrine differentiation and tumor size, staging, grading, survival and therefore prognosis, we consider that surgical therapy for neuroendocrine tumors of the breast should be the same as that performed in common invasive histotypes. Due to the presence of specific cellular receptors in neuroendocrine tumors of the breast, somatostatin has been claimed as a useful tool both for diagnostic (Octreoscan) and therapy (for metastatic disease). As for therapy, synthetic analogs show advantages versus native somatostatin, because of a longer half-life, and data from literature report encouraging results obtained by using radiolabelled somatostatin analogs. One of these is 90 Y-Dotatoc; we have already used it in patients with neuroendocrine tumors of the lung. Our algorithm for neuroendocrine tumors of the breast includes diagnostic scintigraphy with Octreoscan and receptor-mediated radiolabelled therapy with 90 Y-Dotatoc in patients with confirmed scintigraphic expression of somatostatin receptors in tumoral tissue.
KEY WORDS: Carcinoma neuroendocrino - Mammella - Chirurgia - Somatostatina.
Neuroendocrine carcinoma - Breast - Surgery - Somatostatin.
