Versione Italiana:
Le sindromi paraneoplastiche indotte da produzione inappropriata-ectopica di ormoni, citochine, fattori di crescita e, perciò, non direttamente mediate da infiltrazione locale o dalla metastatizzazione, occorrono approssimativamente nel 10% dei malati di tumore maligno in fase iniziale. I pazienti con sindromi paraneoplastiche sono sovente affetti da piccoli tumori occulti che possono essere diagnosticati soltanto all'autopsia. L'inappropriata secrezione di peptidi ormonali costituisce la più comune causa di sindromi paraneoplastiche. Sulla base di un aggiornamento della letteratura, l'articolo prende in considerazione meccanismi patogenetici, aspetti diagnostici e principali provvedimenti terapeutici delle sindromi da secrezione inappropriata di ACTH/CRH, PTHrp, TRH/TSH, ADH e MSH. Inoltre sono descritte, a grandi linee, le sindromi paraneoplastiche associate a produzione di citochine e fattori di crescita da parte sia delle cellule tumorali sia dei monociti e macrofagi del microambiente ospitante il tumore (ipoglicemia da IGF-2, acanthosis nigricans, fibrosi maligna).
English version:
Paraneoplastic syndromes induced by inappropriate-ectopic production of hormones, cytokines and growth factors, therefore not mediated directly by local infiltration or metastatic spread, occur in approximately 10 per cent of patients with malignant disease in initial phase. Subjects with paraneoplastic syndromes often are affected by small occult tumors which may be diagnosed only at autopsy. Inappropriate secretion of peptide hormones is the commonest cause of paraneoplastic syndromes. On the basis of an up-to-date review of the literature, this article discusses pathogenetic mechanisms, diagnostic features and essential therapeutic measures concerning the syndromes of inappropriate ACTH/CRH, PTHrp, TRH/TSH, ADH and MSH secretion. Moreover, some of paraneoplastic syndromes, that are associated with production of cytokines and growth factors by either tumor- or non malignant host microenvironment -cells, are briefly outlined.
