Versione Italiana: Introduzione. Il carcinoma paratiroideo è una neoplasia endocrina rara, di difficile inquadramento clinico ed istopatologico. È responsabile di meno del 1% dei casi di iperparatiroidismo primitivo.
Caso clinico. Viene presentato il caso di un paziente di 20 anni, con situs viscerum inversus (destrocardia), che riferiva la recente comparsa di una sintomatologia, rapidamente ingravescente, caratterizzata da astenia, oliguria, nausea, vomito, mialgie, parestesie degli arti inferiori e confusione mentale; i valori di calcemia e PTH erano molto elevati. Gli esami di laboratorio eseguiti nel corso del ricovero (PTH 580 pg/ml; Ca 12.40 mg/dl; P 1.9 mg/dl) e le indagini strumentali (ecografia, TC e scintigrafia paratiroidea), in associazione con i dati clinici, sostenevano l’ipotesi diagnostica, confermata poi all’esame istologico, di carcinoma paratiroideo. Il trattamento chirurgico è stato efficace determinando la normalizzazione dei livelli di calcio e PTH e conseguentemente la risoluzione della sintomatologia. A due anni dall’intervento il paziente non presenta segni certi di recidiva locale, ma sono stati evidenziati micronoduli polmonari di incerto significato patologico.
Discussione e conclusione. Nessun indice clinico o bioumorale consente con certezza la diagnosi pre-operatoria di carcinoma paratiroideo. Solo l’esame istologico definitivo, con l’ausilio dell’immunoistochimica, dirime il dubbio diagnostico differenziando l’adenoma dal carcinoma. La chirurgia rappresenta l’unica forma di trattamento. La neoplasia tende a recidivare, dapprima localmente e tardivamente a distanza. Per tale motivo i pazienti devono essere sottoposti, dopo l’intervento chirurgico, ad uno stretto follow-up con dosaggio del PTH e della calcemia.
English version: Introduction. Parathyroid carcinoma is a rare endocrine neoplasm, difficult to define clinically and histopathologically.
Case report. The case concerns of a 20 years old male with situs viscerum inversus (with dextrocardia), and symptoms: asthenia, oliguresis, nausea, emesis, myalgia, lower limb paresthesia and very high levels of calcium and PTH. Laboratory findings (PTH 580 pg/ml; Ca 12.40 mg/dl; P 1.9 mg/dl), echography, TC, and parathyroid scintigraphy, associated with clinical data, have suggested hypothesis of parathyroid carcinoma confirmed by histological examination and immunochemistry. Surgery was efficacious with normalization of Calcium and PTH levels, and disappearance of symptoms. After two years no signs of local recurrence were present, but imaging show pulmonary micronodulations of uncertain pathological meaning.
Discussion and conclusion. No clinical or bio-humoral data allows a preoperative diagnosis of parathyroid carcinoma. Only with definitive pathology and immunohistochemistry it is possible to differentiate an adenoma from a carcinoma. Surgery is the only effective therapy and therefore should be always performed. This neoplasm usually relapses, locally first and later with distant metastases. For this reason after surgery the patients should always undergo a strict followup programme including evaluation of PTH and calcemia.
